Reye Sendromu

Reye Sendromu, karaciğerde yağlı değişiklikler ve ensefalopati ile karakterize ender bir hastalıktır: Ağır formlar genelde ölümcüldür. Özellikle 4 yaşından küçük çocuklan etkileyen bu hastalık, tipik olarak viral bir hastalıktan 35 gün sonra başlar. Ağır bir kusma ile başladıktan sonra, sinirlilik ya da uyuşukluk ve hepatomegali ile devam eder.

Bu dönemde serum bilirubin, amonyum ve aminotrasferaz düzeyleri genelde normaldir. Birçok hastada iyileşme gerçekleşse de, %25'inde serum bilirubin, aminotrasferaz ve özellikle de amonyum düzeyleri yükselir ve hasta komaya girer. Progresif nörolojik bozukluklar ve karaciğer yetmezliğine bağlı olarak ölüm meydana gelir.

Ağır hastalıktan sonra hayatta kalanlarda kalıcı nörolojik hasar görülür. Reye Sendromu'nun patogenezi mitokondri yal fonksiyonların tam olarak yitirilmesi ile ilişkilidir. Bu sendrom artık "mitokondri yal hepato patiler" olarak adlandırılan ve geniş bir çeşitliliğe sahip hastalıkların prototipi olarak kabul edilmektedir. Sendromun, viral hastalıklar sırasında salisilat kullanımı ile yakından ilişkili olduğu düşünülse de, salisilatların etiyolojide rol oynadığı konusunda kanıt bulunamamıştır. Birleşik Devlatler‘de klasik Reye sendromu oram yılda milyonda birden az olmakla birlikte, bu hastalık ve "Reye benzeri sendromlar" çocuklarda post viral hastalıkların ayırıcı tanısında her zaman akılda bulundurulmalıdır.

Morfoloji

Karaciğerdeki anahtar patolojik bulgu mikrovesiküler steatomdur. Hepatosellüler mitokondrilerin elektron mikroskobik incelemesinde, matriste pleomorfik genişleme ve elektron geçirgenliği, kristada parçalanma ve dens cisimciklerde kayıp saptanır. Beyinde, genelde serebral ödem mevcuttur. Şişmiş olan astrositlerdeki mitokondri yal değişiklikler karaciğerdekilerin aynıdır. inflamasyonun olmaması dikkat çekicidir. Viral bir enfeksiyonun varlığına dair bir kanıt da gözlenmez. Karaciğerdekinden daha az olmakla birlikte, iskelet kasları, böbrekler ve kalpte de mikrovesiküler yağlanma ve mitokondri yal değişiklikler mevcuttur.