Primer sklerozun Kolanjit

Primer sklerozun kolanjit, tıkanmış intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarının inflamasyonu, tıkayıcı fibrozisi ve segment al dilatasyonu ile karakterizedir. Etkilenen safra yollarındaki değişiklikler bölgesel olduğundan, endoskopik retrograd kolanjiografide, intra ve ekstrahepatik safra ağacının baryumlu radyografık görüntüsü karakteristik "boncuk dizisi" görünümündedir. Büyük safra yollarında lumenin tıkanmasına yol açan periduktal fibrozis görülür.

Sonuçta az miktarda infiamatuar hücre içeren sert skor dokusu gelişir. Primer sklerozun kolanjit, genelde infiamatuar barsak hastalıkları (Bölüm 15) ile özellikle de hastaların yaklaşık %70'inde olduğu gibi, kronik ülseratif kolit ile birlikte görülür. Fakat bu durumun tam tersine, ülseratif kolit hastaların sadece %4'ünde primer sklerozun kolanjit mevcuttur. Hastalık üçüncü ve beşinci dekadlar arasında, en sık olarak da inflamatuar barsak hastalığı geliştikten sonra ortaya çıkar. Erkekler 2/1 oranla kadınlardan daha fazla etkilenirler.

Patogenez ve Klinik Gidiş

Primer sklerozun kolanjimin nedeni bilinmemektedir. Ülseratif kolit ile birlikteliği, bazı HLADR allelleri ile ilişkisi ve hastaların %80'inde peri nükleer lokalizasyonlu anti nükleer sitoplazmik antikorların varlığı, hastalığın immünolojik bağlantıcım işaret etmektedir. Hastaların az bir kısmında antimitokondriyal antikorlar pozitiftir.

Prezantasyon semptomları, progresif halsizlik, kaşıntı ve sarılıktır. Asemptomatik hastalar persistan serum alkalin fozfataz yüksekliği ile dikkat çekerler. Ağır bir şekilde etkilenen hastalarda; kilo kaybı, asit, varis kanaryaları ve ensefalopati gibi kronik karaciğer hastalığının semptomları görülür. Bu hastalığın yıllar boyunca devam eden uzun süreli bir gidişi vardır. Hastaların %1015'inde kolanji okarsinom gelişir. Tamdan sonra karsinornun geliştiği medyan zaman 5 yıldır. Primer sklerozun kolanjimin etkin bir tedavisi yoktur, bu nedenle önemli bir karaciğer transplantasyonu endikasyonudur.

Morfoloji

Primer ve sekonder Biliyer siroz ve primer Biliyer kolarıjitte son dönemde karaciğerde sarı yeşil pigmentasyon ve tüm vücut dokularında ve sıvılarında ikterim renk değişikliği görülür. Karaciğerin kesit yüzeyi sert ve ince granüler görünümdedir. Son dönem primer Biliyer sirozda interlobüler safra kanalları kayıptır. Bununla birlikte, bu hastalığın tipik morfolojisi presirotik dönemde görülebilir. interlobüler safra kanalları, intraepiteltal lenfosit infiltrasyonu ve beraberinde granulomatöz inflamasyon içeren bir iltihap ile hasara uğrar (florim duktus lezyonu). postal bölgelerde lenfositler, makrofajlar, plazma hücreleri ve seyrek eozinofillerden oluşan yoğun bir infiltrasyon mevcuttur. intrahepatik safra akımının tıkanması sonucu safra kanalcık proliferasyon u, çevre periportal hepatik parenkimde inflamasyon ve nekroz ve generalice Kolestaz meydana gelir.

Yıllar ve dekadlar boyunca yavaş bir şekilde devam eden postal bölgelerde skor oluşumu ve köprüleşme fibrozisi siroz ile sonuçlanır. Primer sklerozun kolanjimin karakteristik özelliği safra kanalcıklarındaki fibrotizan kolanjittir. Özellikle etkilenmiş olan postal bölgelerde konsantrik periduktal soğan kabuğu fibrozisi ve orta derecede lenfositik infiltrasyon görülür. Safra kanalı epitelinin progresif atrofisi, lumenin tıkanmasına ve sert, tele benzer fibroz skor oluşumuna yol açar. Progresif striktür alanları arasında, safra kanalları, olasılıkla tıkanma nedeniyle ektazik ve iltihaplı bir hale gelmiştir. Hastalık yıllar boyunca ilerledikçe, tüm karaciğer belirgin bir şekilde kolestatik ve Fibrotik bir hal alır. Sonuç olarak, primer ve sekonder Biliyer sirozdan farksız bir Biliyer siroz gelişir