Retroperitoneal Fibrozis Nedir?
Retroperitoneal Fibrozis Nedir? : Retroperitoneal fibrozis, aort blfürkasyonunun altında, sakral pro- montoriumun hemen üstünde inflamasyon ile başlayan sert, fibröz dokuyla karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Dıştan bası yaparak veya üreter duvarını Invaze ederek İki taraflı obstrüksiyona neden olmaktadır. Primer olarak erişkinde görülürse de çocukta da rastlanır. Görülme sıklığı 200.000’de 1 olarak bilinmektedir.
Patolojik olayı ilk tanımlayanın adına saygıdan Ormond Hastalığı da denir.Etioloji. Aort veya iliak arter anevrizmasına, metiserjid benzeri ergo alkaloid türevi ağrı kesici ilaçlara ve malign hastalıklara sekonder olarak geliştiği gibi (Hodgkin hastalığı, meme ve kolon kanseri), olguların %70’inde elle tutulur bir neden gösterilmez (idiopatlk). Lenfatik obstrüksiyonlar, aort duvarı yaralanması, ülseratif kolit, E vitamini eksikliği ve bazı otoimmun hastalıklar da sorumlu tutulmaktadır.Diğer yandan aort veya ana iliak arterdeki aterom plaklarından salgılanan okside lipoproteinlerin de, retroperitoneal fibrozise neden olduğu görüşü vardır.
Semptomlar ve Bulgular. Retroperitoneal fibrozise özgü semptom tanımlanmamıştır. Hastalığın sinsi şekilde ilerlemesi tanıda gecikme nedeni olabilir. Olguların çoğunda künt özellikli karın, bacak ve sırt ağrısı önemlidir. Halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve ileri derecede obstrüksiyon olan olgularda kronik böbrek yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir.
Enfeksiyon yakınmalarının eklenmesi seyrektir.İntravenöz ürografide prok- simal üreterlerde dilatasyonla birlikte, distalde mediale doğru çekilme retroperitoneal fibrozise özgü radyolojik bulgulardır. Genelde uzunca bir üreter segmenti tutulmuştur ve üreterler boğum boğumdur (Resim 5-4). Grafideki bu görünüm, fibrozise bağlı peris- taltik hareketin yokluğunun da kanıtıdır. Opak maddenin böbreklerden atımı yeterli değilse, retrograd pyelografiyle tutulan üreter segmentinin uzunluğu görüntülenir.Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans retroperitoneal bölgedeki patolojik dokunun kalınlığını, uzunluğunu ve üretenlerin içinde kaldığı bölgeyi ayrıntılı olarak gösterir.
Abdominal ultra- sonografi, tanıyı doğrulamak için değil, tedavinin etkinliğini izlemek açısından yararlıdır Tedavi. Retroperitoneal fibrozisin tedavisi cerrahidir. Transabdo- minal yaklaşımla boydan boya tek veya iki taraflı üreterolizis yapılır. Fibrözdokudan serbestleştirmenin ardından üreterler, periton içine alınır veya yeniden fibrozis oluşmasını önlemek için omentumla sarılırlar. Çok seyrek, ototransplantasyon gerektirecek kadar ileri evrede bilateral hidronefroza neden olabilir. Ilımlı olgularda ameliyat etmeksizin veya postoperatif dönemde kortikosteroid kullanılırsa da etkinliği tartışmalıdır. Çıkartılan fibröz doku, metastatik tümör olasılığı bakımından özenle incelemeye alınmalıdır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
