Biliyer Atrezi

Neonatal kolestazdı infantlardan, daha önce neonatal hepatit konusunda bahsedilmişti. Neonatal kolestazın başta gelen nedenlerinden biri olan Biliyer atrezi, neonatal kolestazdı infantların üçte birinde gözlenen ve yaklaşık 10.000 canlı doğumda bir rastlanan bir durumdur. Ekstrahepatik safra duktuslarının tamamının ya da bir bölümünün harabiyeti ya da yokluğu nedeniyle safra akışının tam tıkanıklığı söz konusudur. Erken çocukluk döneminde, karaciğer hastalığı nedenli ölümlerin en sık nedenidir ve karaciğer transplantasyonu yapılan çocukların yansından fazlasında neden ekstrahepatik Biliyer atrezidir.

Biliyer atrezinin dikkati çeken özellikleri şunlardır: (1) hepatik ya da ana safra yollandın inflamasyonu ya da fibroz striktürü, (2) intrahepatik safra yollandın progresif harabiyeti ile giden majör intrahepatik safra kanal inflamasyonu. (3) karaciğer biyopsisinde ekstrahepatik safra tıkanmasının histo10jik özellikleri (belirgin safra duktal proliferasyonu, portal bölgelerde ödem ve fibrozis ve parenkimal kolestaz) ve (4) doğumdan sonraki 36 hafta içinde gelişen periportal fibrozis ve siroz.

Klinik Gidiş

Biliyer atrezimi infantlarda daha önce sözü edilen neonatal kolestaz görülür. Normal doğum ağırlığına sahip olan bu bebekler postnatal dönemde normal olarak ki10 alırlar. Daha çok kızlarda görülen bu hastalık ilerledikçe, başlangıçta normal olan dışkı kolik hale gelir. Laboratuar bulgulan, bili yer atrezi ile intrahepatik kolestazı birbirinden ayıra etmede yetersizdir. Fakat karaciğer biyopsisi vakaların %90'ında safra kanalı tıkanmasını gösteren kanıtları sağlar. Karaciğer transplantasyonu tek tedavidir. Cerrahi girişim yapılmadığında, doğumdan sonraki ilk 2 yıl içerisinde ölüm meydana gelir.