Multipl Endokrin Neoplazi Tip
MENl otozomal baskın geçiş gösterir. Gen (MENl) 1q13 bölgesinde yerleşmiş bir tümör baskılayıcı gendir. Genin her iki alelinin etkisizleşmesinin tümör gelişiminin temelini oluşturduğu düşünülmektedir. En sık tutulan organlar paratiroid (%95), pankreas (yaklaşık %40) ve hipofiz (yaklaşık %30) bezleridir ("3P") e Paratiroid:
Çok sayıda paratiroid bezinde hiperplazi zemininde gelişen birincil hiperparatiroidi MENl ' de en sık görülen bulgudur. e Pankreas: Pankreasın endokrin tümörleri MEN 1 hastalarının başta gelen ölüm nedenidir. Bu tümörler genellikle agresivdir ve sıklıkla metastaz yapar veya çok odaklıdır. Pankreasın endokrin tümörleri sıklıkla işlevseldir, hormon salgılar. Gastrinoma ile birlikte görülen Zollinger Ellison sendromu ve insülinomaya bağlı hipoglisemi en sık görülen endokrin belirtilerdir. e Hipofiz: MEN 1 sendromunda en sık karşılaşılan ön hipofiz türnörün prolaktin salgılayan makroadenomudır. Bazı hastalarda somatotrofun salgılayan tümörler nedeniyle akromegali gelişir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
