İkincil Adrenokortikal Yetmezlik

Hipotalamus ve hipofizde metastatik kanser, İnfarkt, ışınlanma gibi ACTH üretimin azaltan herhangi bir hastalık Addison hastalığına birçok benzerliği olan bir hipoadrenalizm sendromuna yol açar. İkincil hastalıkta melanotropik hormonlar düşük düzeyde olduğundan birincil Addison hastalığındaki hiperpigmentasyon görülmez. ACTH yetmezliği yalnız başına görülebilir. Ancak bazı durumlarda çok sayıda birincil trofik hormon yetmezliğiyle birlikte görülen panhipopituitarizmin yalnızca bir parçasıdır. Birincil yetmezliği olan hastalarda adrenal korteksin yıkıma uğramış olması, dışarıdan ACTH verildiğinde plazma kortizal düzeylerinde artış şeklinde bir yanıt ortaya çıkmasına olanak vermez. Oysa ikincil adrenokortikal yetmezlikte serum ACTH düzeyi düşüktür ve ACTH verildiğinde plazma kortizal düzeylerinde ani bir yükselme vardır.

Morfoloji

Adrenal bezleri n görünümü adrenokortikal yetmezliğin nedenine göre değişir. İkincil hipoadrenalizm olgularında adrenal bezleri n boyutu belirgin ölçüde küçülmüştür. Geride kalan az miktarda yağa bağlı olarak sarı renklerini koruyan küçük, yassı yapılar olarak görülür. ince sarı bir şerit şeklini alan korteks ortada kalan sağlam medullayı çevreler.

Histolojik olarak, sitoplazmadaki yağ kaybına bağlı olarak özellikle zona fasikülata ve zona retikülaristeki korteks hücrelerinde atrofi vardır. Birincil otoimmün adrenal it, böbrek üstündeki yağlı doku içinde belirlenmesi güç olabilen, büzülmüş düzensiz bezler ile karakterizedir. Histolojik olarak korteks, yalnızca çökmüş bir bağ dokusu ağı içinde geride kalmış dağınık korteks hücrelerinden oluşur. Kortekste değişen miktarda lenfoid infiltrasyon vardır ve komşu medullaya yayılabilir. Bunun dışında medulla korunmuştur. Tüberküloz ve mantar hastalıklarında adrenal bez yapısı, bu infeksiyonların diğer bölgelerde oluşturduklarına benzer özellikte granülomatöz inflamatuar reaksiyon ile silinmiş görünümdedir. Sorumlu etkenin gösterilmesi için özel boyalar gerekebilir. Hipoadrenalizmin nedeni metastatik karsinom ise adrenaller büyümüş, infiltre eden tümör normal bez yapısının yerini almıştır.

Klinik Özellikler

Adrenokortikal yetmezliğin klinik belirtileri genelde adrenal korteksin en az %90'ı harap olana kadar dikkat çekmez. İlk belirtileri olan ilerleyici bir güçsüzlük ve kolay yorulma genel yakınmalar olarak gözden kaçabilir. Gastrointestinal bozukluklar yaygındır. Bunlar arasında yeme isteksizliği, bulantı, kusma, kilo kaybı ve ishal yer alır. Birincil adrenal hastalığı olan kişilerde kandaki ACTH öncülü hormon düzeyinde artış, melanositleri uyararak sonuçta deri ve mukozal yüzeylerde hiperpigmentasyona neden olur. Bunun tersine, ikincil adrenokortikal yetmezliği olan hastalarda hiperpigmentasyon görülmez. Birincil adrenal yetmezliği olan hastalarda mineralokortikoid (aldosteron) etkinliğinin azalması, potasyum ve sodyum kaybına yol açarak hiperkalemi, hiponatremi, hacim azalması ve hipotansiyon gelişimi ile sonuçlanır.

Tersine, ikincil hipoadrenalizmde aldosteron sentezi normal veya normale yakın iken kortizol ve androjen salınımı yetersizdir. Glukokortikoid yetmezliği ve glukoneogenezin bozulması sonucunda nadiren hipoglisemi meydana gelebilir. İnfeksiyonlar, travma ve cerrahi girişimler gibi stresler bu gibi hastalarda inatçı kusmalar, karın ağrısı, hipotansiyon, koma ve damarlarda çekilme şeklinde kendini gösteren akut adrenal krizine neden olabilir. Kortikosteroidler hemen yerine konulmazsa hızla ölüm meydana gelir.