Hiperaldosteronizm

Aşırı aldosteron düzeyleri sodyum retansiyonuna ve potasyum atılımına neden olarak hipertansiyon ve hiperkalemiye yol açar. Hiperaldosteronizm birincil olabilir veya adrenal dışı bir nedene bağlı ikincil bir olay olabilir. ikincil hiperaldosıeronizmde aldosteron salınımı, reninanjiotensin sisteminin etkinleşmesine yanıt olarak meydana gelir. Plazmarenin düzeyinde artış ile karakterizedir ve şu gibi durumlarda rastlanır:

• Böbrek kanlanmasında azalma (arterioler nefroskleroz, renal arter stenozu)

• Arterial hipovolemi ve ödem (konjestif kalp yetmezliği, siroz, nefrotik sendrom)

• Gebelik (plazma renin düzeyinde östrojen etkisiyle meydana gelen artışa bağlı) Birinci! hiperaldosteronirm ise tersine aldosteronun başka bir uyarana gerek olmaksızın aşırı üretimini gösterir. Bunun sonucunda reninangiotensin sistemi baskılanır ve plazma renin etkinliği azalır. Birincil hiperaldosteronizmirı nedeni, ya aldosteron üreten adrenokortikal bir tümör, ki genellikle bu bir adenomdur, ya da birincil adrenokortikal hiperplazidir. Bazı olgular ise idyopatiktir. Bunlar aldosteron sentaz geni CYP 11 B2'nin aşın etkinliği nedeniyle gelişmiş olabilir.

Morfoloji

Kabaca olguların %80'inde birincil hiperaldosteronizmin nedeni, aldosteron üreten tek taraflı bir adenomdur. Bu duruma Conn sendromu denilir. Olguların çoğunda adenomlar çapları 2 cm den küçük, iyi sınırlı tek lezyonlardır. Nadir olgularda çok sayıda adenom görülebilir. Hiperaldosteronizme yol açan karsinornlar ender görülür. Cushing sendromu ile birlikte görülen kortikal adenomların aksine hiperaldosteronizmle birlikte görülenler genellikle ACTH salgılanmasını baskılamaz. Bu nedenle komşu adrenal korteks ve karşı taraftaki böbreküstü bezi atrofi k değildir. Kesit yüzeyleri parlak sarı renklidir. Şaşırtıcı olarak, aldosteronun normaldeki kayrağı olan glomeruloza hücrelerinden çok fasikülata hücrelerine benzeyen lipid yüklü korteks hücrelerinden oluşurlar. Genel olarak hücreler boyut ve şekil olarak tek tiptedir.

Nadiren çekirdek ve hücrelerde hafif derecede şekil ve boyut çeşitliliği görülebilir (Şekil 2038). Aldosteron üreten adenomiara özgü bir özellik, spironolakton cisimleri olarak bilinen eozinofilik, tabakalı, sitoplazmik inklüzyonlasın bulunmasıdır. Bu cisimler birincil hiperaldoste ronizm tedavisinde kullanılan antihipertansif bir ilaç olan spironolakton tedavisinden sonra görülür. Olguların %15'inde birincil hiperaldosteronizmin nedeni iki taraflı birinci! adrenokortikal hiperplazidir. Bunlarda böbreküstü bezlerinde iki taraflı nodüler hiperplazi vardır. Cushing sendromunda görülen nodüler hiperplaziye çok benzer.

Klinik Özellikler

Birincil hiperaldosteronizrnin klinik belirtileri, hipertansiyon ve hiperkalemidir. Daha önce belirtildiği gibi, serumrenin düzeyi düşüktür. Corn sensorumu en çok orta erişkin yaşlarda ve daha çok kadınlarda görülür. (2.1). Aldosteron üreten adenomlar hiper tan iyon nedenlerinin % ı' den azını oluşturur. Buna karşın tam konulması önemlidir. çünkü hipertansiyonun cerrahi yöntemle tedavi edilebildiği bir türünü oluşturur. Hiperaldosteronizrn ile birlikte görülen birincil adrenal hiperplazi, çocuklarda ve genç erişkinde daha ileri yaştakilere göre daha sık görülür. Bu hastalarda cerrahi girişim yararlı değildir. En iyi yaklaşım, spironolakton gibi aldosteron agonistleriyle gerçekleştirilen tıbbi tedavidir. İkincil hiperaldosteronizmin tedavisi, reninanjiotensin sistemini uyaran altta yatan nedenin düzeltilmesini temel alır.