Feokromosiloma

Feokromosİtomalar kromafin hücrelerden oluşan nadir tümörlerdir. Tümör olmayan benzerleri gibi genellikle katekolamin, bazı durumlarda ise peptid hormonları sentezler ve salgılarlar. Nadiren de olsa, aldosteron salgılayan adenomlar gibi cerrahi olarak düzeltilebilen bir hipertansiyon biçimine yol açtıkları için özel öneme sahiptirler. Feokromositomalar genellikle "10'Iar kuralına uyarlar:

• Feokromositomaların %10'u çeşitli ailesel sendromlarla birlikte ortaya çıkar. Bunlar arasında MEN2A ve MEN2B sendromları (ileride tanımlanmaktadır), tip 1 nörofibromatozis (23. bölüm), von HippelLindau hastalığı ve SturgeWeber sendromu (23. Bölüm) vardır.

• Feokromositomaların %10'u adrenal dışında, Zuckerkandl organı veya karotid cismi gibi bölgelerde meydana gelirler. Bu tümörler, feokromositomadan çok paraganglioma olarak adlandırılır .

• Adrenal feokromositomaların %lO'u iki taraflıdır. Ailesel sendromlarla birlikte olan olgularda bu oran %50' e yükselir.

• Adrenal feokromositomaların %10'u biyolojik olarak maligndir. Bununla birlikte, beraberinde görülen hipertansiyon, "benign" tümörlerde bile ciddi ve ölümcül komplikasyon potansiyeli oluşturur. Belirgin malignite varlığı, adrenal dışı bölgelerde gelişen tümörlerde çok daha yaygındır.

Morfoloji

Feokromositomalar adrenal bez içinde yerleşmiş, iyi sınırlı küçük lezyonlardan kilogramlarla ölçülen büyük kanamalı kitlelere kadar değişkenlik gösterir. Daha küçük boyutlu feokromositomalar, kesitlerinde iyi sınırlı, komşu böbreküstü dokusunu sıkıştıran, sarıpembe renkli lezyonlardır (Şekil 2043). Daha büyük lezyonlar kanamalı, nekrotik ve kistik olma eğilimindedir ve tipik olarak normal adrenal bezi ortadan kaldırırlar. Daha önce belirtildiği gibi, taze tümör dokusu doku potasyum dikromat eriyiğinde bekletilirse depolanmış katekolaminlerin oksidasyonuna bağlı olarak koyu kahverengi bir renk alır. Mikroskopik olarak.jeokromosltomalar, zengin damar ağıyla çevrili alveoller ("Zellballen") veya özel destek hücrelerinin sardığı yuvalar şeklinde bölmelenmiş poligonal veya iğsi şekilli kromafin hücrelerden hücrelerden oluşmaktadır.

Tümör hücrelerinin sltoplazması ince granüler görünümdedir. Katekolamin içeren granüller çeşitli gümüş boyalarıyla görülebilir duruma getirilir. Elektron mikroskopi katekolaminleri ve bazen de diğer peptidleri temsil eden hücre zarına bağlı değişik sayılarda elektron yoğun granülleri ortaya çıkarır. Tümör hücrelerinin çekirdekleri sıklıkla şekil ve boyut bakımından oldukça farklılık gösterir. Benign lezyonlarda kapsül ve damar invazyonuna bile rastlanabilir. Bu nedenle feokromositomlarda malignitenin kesin tanısı, yalnızca metastazların varlığına dayanır. Bu metastazlar bölgesellenf düğümlerinde olabileceği gibi, karaciğer, akciğer ve kemik gibi daha uzak organları da tutabilir.

Klinik Özellikler

Feokromositomlarda baskın olan klinik özellik hipertansiyondur. Klasik olarak, taşikardi, çarpıntı, başağrısı, terleme, titreme ve endişe duygusu ile birlikte kan basıncında ani ve hızlı bir yükselme olarak tanımlanır. Böylesi ataklara ayrıı zamanda karın veya göğüs ağrısı, bulantı ve kusma eşlik edebilir. Uygulamada feokromositomalı hastaların yarısından azında izole gelip geçen hipertansiyon atakları vardır. Dalgalı bir hipertansiyon da bulunmakla birlikte hastaların üçte ikisinde kan basıncının sürekli yüksek olduğu kronik hipertansiyon görülür. İster dalgalı ister ataklar halinde seyretsin, hipertansiyon miyokard iskemisi, kalp yetmezliği, böbrek hasarı ve beyin damarlarında sorunların gelişimi için risk oluşturur. Büyük olasılıkla katekolaminlerin etkisiyle miyokard irritabilitesi ve ventrikül aritmilerine bağlı olarak ani kardiyak ölümler gelişebilir.

Bazı olgularda feokromositoma ACTH ve somatostatin gibi başka hormonlar da salgılar. Bu yüzden bu hormonların veya diğer peptid hormonların salgılanmasına bağlı klinik belirtilerle ortaya çıkabilir. Feokromositomaların laboratuar tanısı, serbest katekolarninlerin ve vanil mandelik asit ve metanefrinler gibi yıkım ürünlerinin idrardan atılımlarındaki yükselmenin gösterilmesine dayanır. İzole benign feokromositomalar ameliyat öncesinde ve ameliyat sırasında hipertansif krizi önlemek amacıyla hastalara tıbbi tedavi uygulandıktan sonra cerrahi olarak çıkarılarak tedavi edilir. Çok odaklı lezyonlar hipertansiyon için uzun süreli tıbbi tedavi gerektirir.