Adrenogenital Sendromlar Özeti
• Adrenal korteks iki biçimde aşırı androjen salgılar: Adrenokortikal tümörler (genellikle "virilizarı" karsinomlar) veya konjenital adrenal hiperplazi (KAH).
• KAH, otozomal çekinik geçiş gösteren bir hastalık grubudur. Genellikle kortizol olmak üzere steroid biyosentezinde kusurlarla kararkterizedir. En sık görülen alt tipi 21 hidroksilaz enzim eksikliği nedeniyle ortaya çıkar.
• Kortizol üretimindeki azalmayı gidermek için ACTH salgılanması artar. Bu da androjen üretimini uyarır, Androjenler kadınlarda erkeksileşene (dış genital organlarda belirsizlik, oligomenore, aşrı kıllanma), erkeklerde erken ergenleşme gibi virilizan etkiler gösterir. Bazı durumlarda da tuz (sodyum) kaybına ve hipotansiyona yol açar.
• Adrenal korteksin iki taraflı hiperplazisi olabilir . 21 hidroksilaz eksikliği olan hastaların bir kısmında da ayrıı zamanda "adrenomeduller displazi" görülür.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
