Vazospastik Damar Hastalığı
Vazospastik Damar Hastalığı
Vazospastik Damar Hastalığı Hakkında Genel Bilgiler
Vazospastik damar hastalığı;vazospastik damar hastalığı hakkında merak ettikleriniz ve daha fazlası için aşağıda sizin için hazırladığımız yazımızı okuyabilirsiniz...
KOLLAJEN VE VAZOSPASTİK
DAMAR HASTALIKLARI
Dr. B. Cemi KARABAY
RAYNAUD‘S HASTALIĞI
Maurice ilk defa 1862‘ de tariflemiştir.Allen ve Brown 1932‘de altta yatan hastalıklara bağlı görüldüğünü bildirmişlerdir.
Tanı: Uyuşukluk, sızlama, deride renk değişiklikleri ile kendini gösteren periodik vasospazmlar ile karekterizedir. Soğuğa maruziyet de önemli nedenler arasındadır,kadınlarda erkeklerden daha sık görülür.Arteriel vasokonstriksiyonun tam olarak mekanizması bilinmemektedir.
Laboratuar: Sedimantasyon, CBC, X Ray Filmleri, Doppler USG - Arteriografi kullanılır.
Ayırıcı Tanı: Arterial iskemi , Hiperhidroz, Soğuk hipersensitivite, Livedo redikularis,Akrosiyanoz ayırıcı tanıda dikkate alınması gereken hastalıklardır.
Semptomlar: Uyuşukluk, sızlama, yangı hissi, renk değişikliğidir.
Tedavi: Soğuktan korunmak, sigarayı bırakmak, fiziksel egzersiz yapmak,
Ca kanal blokörleri, Nifedipin, Guanitidin, Rezerpin, Prazosin, Fenoksibenzamin kullanılır.İntraarterial reserpin enjeksiyonu, plazmaferez, PG infüzyonu diğer tedavi yöntemleridir.
Cerrahi: Dayanılmaz ağrılarda, digital ülserasyonlarda,farmakolojik ajanların yetersiz kaldığında sempatektomi uygulanır.
ARTERİTLER
TAKAYASU‘S ARTERİTİS
Aorta ve dallarını tutar,35 yaş altı kadınlarda ve asya ülkelerinde sık görülür.Kesin nedeni belli değildir,otoimmün fenomenden şüphelenilir.Proksimal abdominal aorta ve onun dalları (viseral - renal) nın, adventisyalarında granülamatöz inflamasyon, media tabakalarında elastik fibrillerin azalması,adventisyalarında proliferasyonlar görülür.
Semptomlar: Cladikasyon, impotans, anjina, nabız azalması / yokluğu ,TA ölçümlerinde asimetri,visüel alan defisitleri, başağrısı, taşikardi, kardiomegalidir.
Laboratuar: Sedimantasyonda artış, % 50 vakada anemi, sol ventrikül hipertrofi bulguları , konj. kalp yetz. bulgularından yararlanılır.
Tanı: Anjiografi ile konur.
Tedavi: NSAID, steroidler, siklofosfamid, siklosporin
Cerrahi: Balon anjiografi, rekonstrüksiyon,bypass uygulanır.
BÜYÜK HÜCRELİ ARTERİTİS
Sistemik granulamatöz panarteritis‘tir, sıklıkla 55 yaş üstü kadınlarda görülür.En sık temporal arteri tutmakla birlikte, karotid arter ve dalları ile axillobrakial arteri de tutabilir.
Vasküler biyopsi sonucunda mononüklear ve multinüklear büyük hücreler görülür. Anormal nabız (tutulum yerine göre),eritamatöz periarterial dermis, körlük, ekstra oküler kas paralizisi önemli semptom ve bulgularıdır.
PAN (POLIARTERITIS NODOSA)
Kussmaul tarafından 1866‘ da tariflenmiştir. Erkeklerde kadınlardan iki kat daha sık görülür. Küçük ve orta çaplı damarlarda immün kompleks, fokal nekrotizan vaskülit, fibröz oklüzyon ve anevrizma oluşturur.Deri lezyonları (purpura,livedo retikularis, nodüller), renal tutulumda (HT, GN, mikrohematüri),SSS tutulumu (vertebral,karotid, serebral damarlar),kardiak tutulum (koroner arteritis, perikarditis,hipertrofi, infaction), GIS tutulumu (Splanik vaskülitis, viseral infaction, hemoraji, perforasyon) sistemlere göre oluşan semptomlardır.
Anemi, lökositoz, trombositoz, C düzey düşüklüğü, Sed rate yüksekliği, C - Reactive prt yüksekliği,HbsAg + (% 30),F 8 antj düzey yüksekliği laboratuar bulgularıdır.
Tanı:Biopsi (nekrotizan vaskülit) ve anjiografi ile konur.
WEGENER GRANÜLOMATOZİS
Küçük çaplı damarları tutar, hipersensitivite vaskülitidir,4. - 5. dekatlarda görülür.Akciğer biopsisi tanısaldır(nekrotizan vaskülit ) Steroid, Siklofosfamid, Azotiopürin tedavide kullanılan ilaçlardır.
HİPERSENSİTİVİTE VASKÜLİTİ
İmmün kompleks hastalığıdır.Küçük kan damarlarını (kapiller, venüller, arterioller)‘i tutar.Deride(purpura, ülserasyonlar,büller,eritema multiforme ) GN , barsak perforasyonu, pulmoner inft. aortik anevrizma sık görülen semptomlardır.Tutulan deriden biopsi (lokositoklastik vaskülit) alınması tanısaldır.NSAID, antihistaminik, immünosüpresyon tedavide kullanılır.
KAWASAKİ HASTALIĞI (Mukokutaneus lenf nodu sendromu)
İnfant ve küçük çocuklarda görülür.Akut inflamatuar procesdir.Nedeni belli değildir.Kardiak bulgular (perikardial effüzyon, myokardit, koroner arter anevrizması)‘dır.Asprin,İv gama globulin tedavide kullanılır.
BEHÇET HASTALIĞI
Erkekler kadınlardan daha sık yakalanır,Japonya ve Akdeniz‘ de, sık rastlanır. İnfeksiyon, genetik (HLA - D 51,HLA - DRw 52),otoimmünite,intimal hiperplazi,internal elastik membran bozulması - medial kalınlaşma,plazma hücrelerini ve nötrofillerin adventisya / perivasküler infiltrasyonu, endotel hücre disfonksiyonu trombotik vasküler komplikasyonlara neden olur.
Semptomlar:Oral kavitede, genital bölgede ülserasyonlar ,üveitis eklemler, GIS, vasküler ve sinir sistemi tutulabilir.Vaskulo - Behçet venleri arterlerden daha sık tutar. Süperfisiyel tromboflebitis görülür.Extremitelerin venöz oklüzyonları,V.kava trombozisi,extremite arterlerinin tıkanması veya anevrizmaları,renal, hepatik, dural ve juguler venöz damarların tutulması da görülür. Entero -Behçet, abdominal ağrı,diare,
konstipasyon, ülserasyon (İliocekal % 79)perforasyon % 40, kanama % 20 ile kendini gösterir. Deri ve eklem lezyonları olarakta eritema nodozum,pseudo folikülitis,sinovitis artralji (sıklıkla diz eklemi) rastlanır.Laboratuvar olarakta Pathergy testi, non invazif girişimler tercih edilir.Tekrarlayıcı oral ülserasyonlarla birlikte 2 sistemin (deri, göz, genital) daha tutulumu tanısaldır.
İmmünosüpresif tedavi ülserasyonlar, oküler meningial semptomlar için tavsiye edilir.Trombotik komplikasyonları düzeltmek için antikuagülasyon yeterlidir.Hastalar % 3 - 4 oranında anevrizma rüptürüne, intestinal perforasyonuna, ciddi SSS hastalığına bağlı kaybedilirler.
BUERGER HASTALIĞI (Tromboangitis obliterans)
35- 50 yaşlarındaki erkekleri kadınlardan daha sık tutar.Sigara kullanımı önemli bir nedendir.Orta ve Uzak Doğu‘ da görülür.Küçük ve orta çaplı arterlerde inflamatuar proces ile birlikte venleri de tutan bir hastalıktır. İmmünolojiktir.Akut etkilenen damar multinüklear dev hücreler içeren organize olmamış trombüs ile doludur.Eller ve ayakları tutan ağrılı digital ülserasyonlar Gangren (vasküler tutulum distale lokalizedir),sıklıkla alt exremite tutulumu görülür.Proksimal nabızlar vardır (femoral - axiller).
Distal nabızlar (radial - ulnar - post.tibial, dorsalis pedis) yoktur. Romatizmal hastalık veya vaskülitten şüpheleniliyorsa Sed rate, ANA, RF seviyesinin izlenmesi gerekir.Hiperkuagulobiliteyi ekarte etmek için, Protein C - S, Antitr 3, Antikardiolipin antikoruna bakılır.
Teşhiste hikaye,FM, arteriografi distaldeki tıkalı damar segmentini gösterir,Doppler USG‘ den yararlanılır. Tedavide sigaranın bırakılması önemlidir. Lokal yara bakımı (Batikonlu ayak banyosu) yapılır. Sempatektomi, revaskülerizasyon, ampütasyon uygulanır.
BİLATERAL LUMBAL SEMPATEKTOMİ
Ekstra peritoneal girişim yapılır.Arkada 12.kostanın 2 cm altından önde göbeğin 2 cm altına gelecek şekilde Griddle insizyonu yapılır, periton ekarte edilir.İlio-psoas kasının iç kenarı ile vertebra arasında, solda aorta sağda v.cava inf‘un altındaki 2.,3.,4. sempatik ganglionlar çıkartılır.
FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ
Genç ve orta yaşlı kadınlarda görülür.Müsküler orta çaplı damarlar tutulur. Renal ve internal karotis arter tutulumu görülür.Ety bilinmemektedir. Üç tipi vardır.
1. İntimal
2. Medial
a.Medial fibroplazi
b.Perimedial fibroplazi
c.Medial hiperplazi
Periadventisyal,damar duvarı katlarında anormal gelişme ve organizasyonla birliktedir.Damar segmentinde stenoz ve anevrizma görülür.Distal internal karotid arter ve renal arter,vertebral, subklavian, axiller, external iliak,koroner arterler tutulur.Tutulan damara göre semptom verir,Renal arter tutulursa renovasküler HT (kadınlarda sıklıkla),karotis ve vertebral arter tutulursa;başağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması ve stroke,Viseral tutulumda; abdominal angina, yeme korkusu, kilo kaybı,Extremite tutulumunda ; kladikasyon, nb azalması, “ blue toe” sendromu görülür.
Tanı: Arteriografideki “string of beads” görüntüsü ile konulur.
Tedavi:Medikal olarak (Renal FMD - ACE inh.)kullanılır,balon angioplasti,cerrahi (By pass) uygulanır.
MARFAN SENDROMU
Otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.15. Kr. daki fibrillin geninin mutasyonuna bağlı bağ doku hastalığıdır. Fibrillin = Glikoprotein (Elastik mikrofibrillerin major komp) konnektif dokunun ana bölümünü oluşturur (kan damarları,periosteum, cilier zonule), ascenden aortanın dilatasyonu, anevrizması, rüptürü, diseksiyonu,descending aorta, abd. aorta, splenik arterler,valvuler hastalıklar sıklıkla görülür.
Semptomları;göğüs ağrısı,dispne,palpitasyon,ektopia lentistir.
Tedavi de fiziksel aktivite kısıtlanır,proksimal aortadaki genişleme 5 - 6 cm. ye çıkarsa cerrahi uygulanır.
EHLERS-DANLOS SENDROMU
Kollagen sentez bozukluğudur.10 tipi tanımlanmıştır.Kutaneus laksite,eklem esnekliği,yara iyileşmesi gecikmesi görülür.Tip 4 EDS en ciddi olanıdır.Tip 3 ise kollagen sentezinde defekt vardır,damar ve barsak duvarları etkilenir,otozomal dominant/resesif geçişlidir.Bu hastalarda deri beyaz ve translüsenttir,kısa boylu, zayıf kişilerdir. Deri altından geçen damarlar rahatlıkla görülür,skar, nodül yapıları,keloid ve hiperpigmentasyon sıktır,eklem esnekliği nadir görülür.Arterial anevrizmalar,valvuler prolapsus,spontan pnomotoraks,büyük damarların /barsakların perforasyonuna bağlı ani ölüm sık görülür. Tip 4 EDS prenatal tanısı mümkündür, kesin tanı elektron mikroskopla konur.C vitamini ve perfore olan damarların ligasyonu tedavide uygulanır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
