Takayasu Arteriti

Orta ve büyük çaplı arterlerin, başlıca oküler bozukluklar ve üst ekstremite nabızlanndaki belirgin zayıflarna (bu nedenle diğer adı "nabızsızlık hastalığı"dır) ile karakterli olan granülomatöz vaskülitidir. Takayasu arteriti aortadaki özellikle aortik arkus aorta ve büyük damarlarda transmural fibröz kalınlaşma ve majör dallardaki ağır luminal daralma ile kendini gösterir. En sık 40 yaşından genç kadınlarda görülür; geleneksel olarak Japon toplumu ile özdeşleşmiş olmasına karşın, global bir dağılımı vardır. immün mekanizmalardan şüphelenilmekle birlikte, nedeni ve patogenezi bilinmemektedir.

Morfoloji

Takayasu arteriti klasik olarak arkus aortayı tutar ancak olguların üçte birinde aortanın diğer bölümleri ile dalları da etkilenir, %50 hastada pulmoner arterler de• tutulur. Makroskopik değişiklikler, intimal hiperplazi ve damar duvarındaki düzensiz kalınlaşmayı içerir; arkus aorta tu tulduğunda, büyük damar çıkışları belirgin olarak daralmış hatta tıkanmış olabilir (Şekil 10-23A ve B). Böyle bir daralma, periferik nabızlardaki zayıflamayı açıklar; koroner ve renal arterler de benzer şekilde etkilenebilirler. Histolojik olarak, değişiklikler vasa vasorumda perivasküler çevrelenme oluşturan adventisyal mononükleer infiltrasyonlardan,mediyada yoğun mononükleer inflamasyon, dev hücrelerle ve yama şekilde mediyal nekrozla karakterli granülomatöz inflamasyona kadar değişebilir.

Histoloji temporal arteritten ayırtılamayabilir (Şekil 10-23C). Bu nedenle, aortun aktif dev hücreli lezyonlarında ayırım büyük oranda hastanın yaşına dayandırılır; genç hastalardaki (40 yaş ve altı) aortik dev hücreli lezyonların çoğu Takayasu arteriti olarak tanımlanır. Hastalık ilerledikçe, kronik inflamatuar infiltrasyonlarla birlikte kollajenöz skorlaşma damar duvarının her 3 tabakasında da oluşur. Belirgin intimal tutulum lümende daralmaya ve tıkanmaya neden olur. Nadiren,aortun kökünün tutulumu aort kapağında dilatasyonu ve yetmezliğe neden olur.

Klinik Özellikler

Başlangıç semptomları genellikle spesifik değildir, yorgunluk, kilo kaybı ve ateş gibi genel semptomları içerir. İlerleme ile birlikte, vasküler semptomlar belirir ve klinik tabloda baskın hal alır. Bunlar düşük kan basıncı ve üst ekstrem itelerde alt ekstrem itelere göre zayıf nabız, parmaklarda soğuma ve uyuşma, görme defektleri, retinal kanarnalar, tam körlük gibi oküler bozukluklar ve nörolojik eksiklikleri içerir. Daha distal aort bölgelerinin tutulumu, bacaklarda klaudikasyoya; pulmoner arter tutulumu pulmoner hipertansiyona yol açabilir. Koroner ostiumların daralması myokard enfarktüslerine ve renal arterlerin tutulumu kabaca hastaların yarısında sistemik hipertansiyona neden olabilir. Hastalığın seyri değişkendir. Bazı kişilerde, ilerleme hızlıdır ancak diğerlerinde her ne kadar bazen görme defektleri ya da nörolojik bozukluklar olsa da uzun dönem sağmalıma izin veren sakin döneme 1-2 yılda ulaşılır.