Dev Hücreli (Temporal) Arterit

Dev hücreli (temporal) arterit vaskülitlerin en sık görülenidir. Büyükten küçüğe kadar tüm arterlerin, kronik tipik olarak granülomatöz inflamasyonudur; başlıca baş bölgesinin arterlerini -özellikle temporal arterleri- etkiler ancak vertebral ve oftalmik arterler kadar aortuda (dev hücreli aortit) tutabilir. Oftalmik arter tutulumu ani ve kalıcı körlüğe yol açabilir.

Patogenez

Kanıtlar büyük olasılıkla damar duvarında bilinmeyen bir antijene karşı oluşan T hücre-aracılıklı immün cevabı desteklemesine rağmen dev hücreli arterit nedeni bilinmez kalmıştır. İmmünolojik köken, yardımcı T lenfositlerin eşlik ettiği karakteristik granülomatöz cevap, belirli majör histokompatibilite kompleksi (MHC) tip 2 haplotipleri ile ilişki ve steroidlerle alınan terapötik cevap ile desteklenmektedir. Tek bir vasküler bölgeye (temporalarter) olan alışılmamış eğilim açıklanamamıştır.

Morfoloji

Dev hücreli arteritte tutulan segmentler lümende daralma ve nadiren trombüsle beraber modüler intimal kalınlaşma gösterirler. Klasik lezyonları içteki mediya tabakasında internal elastik membranda granülomatöz inflamasyon içerirler; lenfosit (CD8+ den daha fazla CD4+) ve makrofaj infiltrasyonu ile multinükleer dev hücreler ve internal elastik laminada parçalanma vardır (Şekil 10-22). Nadiren, granülomlar ve dev hücreler çok azdır yâda yoktur ve lezyonlar sadece esas olarak lenfosit ve makrofajlar ile az sayıda nötrofil ve eozinofillerden oluşan mikst infiltrasyonun eşlik ettiği nonspesifik bir pan arterit tablosu gösterir. Inflamatuar lezyonlar damar boyunca devamlılık göstermezler ve görece normal olan uzun arter segmentleri inflamasyon alanlarını birbirinden ayı-rabilirler. Her iki şeklinde de iyileşmiş evresi damar duvarının belirgin kollajenöz kalınlaşması ile karakterlidir; lümendeki trombüsün organizasyonu arteri fibröz bir kordona dönüştürebilir. Son dönem skarlaşmayı yaşa bağlı değişikliklerden ayırt etmek zor olabilir.

Temporal arterit 50 yaşından genç kişilerde sadece nadiren görülür. Semptomlar belirsiz ve sadece ateş, yorgunluk, kilo kaybı gibi genel semptomlardan ibaret olabilir veya yüzde ağnı ya da özellikle yüzeyel temporal arter boyunca çok şiddetli olan palpasyonla ağnlı ba-şağnsı görülebilir. Oküler semptomlar (oftalmik arter tutulumu ile ilişkili) %50 hastada aniden ortaya çıkar ve diplo piden tam görme kaybına kadar değişebilir. Tanı biyopsi ve histolojik onaylama ile konur. Ancak, temporal arterit aşın derecede segmental tutulum gösterdiğinden, yeterli bir biyopsi en az 2-3 cm uzunluğunda arter gerektirir; bu durumda bile, negatif biyopsi sonucu tanıyı dışlamaz. Kortikosteroid tedavisi genellikle etkindir.