otoimmün hemolitik anemi nedir
Hemolitik Anemi Nedir?
Bu hastalığın nedeni, fetus kan hücreleriyle,ana kanı arasındaki uyuşmazlıktır: Ana kanı antikorları, plasenta’dan (son’) geçebilmekte ve fetus hücrelerini yıkmaktadır. Bu uyuşmazlık, aşağı yukarı bütün vakalarda, Rh-faktörüne ilişkindir ve Rh-negatif bir annenin Rh- pozitif bir fetusa karşı antikor oluşturmasına bağlıdır. Gebenin Rh-negatif olduğu bilinir bilinmez, bu olasılık göz önünde bulundurulur.Hemolitik anemi, alyuvarların (kırmızı kan hücrelerinin) normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması durumudur.
Alyuvarlar disk şeklinde, ortası delik olmayan açma poğaçalara benzer. Bu hücreler vücudunuza oksijen taşır, karbondioksiti (atık bir ürün) atılmak üzere akciğerlere götürür. Bu hücreler kemiklerin içindeki süngersi bir doku olan kemik iliğinde yapılır. Kanda ortalama 120 gün yaşayıp yok olurlar.
Akyuvarlar (beyaz kan hücreleri) ve plateletler (trombositler) de kemik iliğinde yapılırlar. Akyuvarlar enfeksiyonla mücadelede rol oynar. Plateletler, kan damarlarındaki küçük kesiler ve yırtılmaları birbirlerine yapışarak kapatır ve kanamayı durdururlar.
Kan hücreleri öldüklerinde, kemik iliği yerlerine yenilerini yapar. Ancak, hemolitik anemide kemik iliği vücudun gereksinimini karşılayacak kadar hızlı alyuvar üretemez.
Hemolitik anemi halsizlik, sancı, aritmiler, kalp büyümesi ve kalp yetmezliği gibi çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.
Hemolitik Anemiye Verilen Diğer Adlar
- Alloimmün hemolitik anemi
- Otoimmün hemolitik anemi (AIHA)
- İlaçla oluşan hemolitik anemi
- Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği
- Herediter elliptositoz
- Herediter ovalositoz
- Herediter sferositoz
- İmmünn hemolitik anemi
- Mikroanjiopatik hemolitik anemi
- Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
- Pirüvat kinaz eksikliği
- Orak hücreli anemi
- Talasemiler (Akdeniz Anemileri)
Aneminin başlıca üç nedeni vardır: kan kaybı, yetersiz alyuvar üretimi veya alyuvar yıkımının fazla oranda olması.
Hemolitik anemi alyuvar yıkımının artmasına bağlı olarak gelişir. Bir çok hastalık, durum ve faktör vücudun kendi alyuvarlarını yok etmesine yol açabilir.
Bu nedenler kalıtsal ya da edinsel olabilir. “Kalıtsal”ın anlamı, bu duruma yol açan genin size ebeveynlerinizden geçmesidir. “Edinsel” terimi, bu durumla birlikte doğmadığınızı, sonradan oluşturduğunuzu ifade eder. Bazen hemolitik aneminin sebebi bilinmez.
Genel Görünüm
Hemolitik aneminin pek çok çeşidi vardır. Tedavi ve genel durum, hangi tür hemolitik anemiye yakalandığınıza ve hastalığın ne derece ağır olduğuna bağlıdır. Bu durum aniden veya yavaş yavaş gelişebilir. Belirtiler çok hafiften ağıra doğru giden bir değişkenlik gösterir.
Hemolitik anemi genellikle başarıyla tedavi edilip kontrol altında tutulabilir. Hafif derecedeki hemolitik anemi hiçbir tedavi gerektirmeyebilir. Ağır hemolitik anemide ise derhal uygun tedaviye başlanmalıdır, aksi takdirde ölümcül olabilir.
Hemolitik aneminin kalıtsal şekilleri ömür boyu süren ve bu nedenle sürekli tedavi gerektirebilen durumlardır. Aneminin edinsel tipleri, nedenleri bulunup düzeltilirse tamamen iyileşebilir.
Hemolitik Anemi Tipleri
Hemolitik aneminin pek çok çeşidi vardır. Bu durum kalıtsal ya da edinsel olabilir. “Kalıtsal”ın anlamı, bu duruma yol açan genin size ebeveynlerinizden geçmesidir. “Edinsel” terimi ise, bu durumla birlikte doğmadığınızı, bu durumun sizde başka bir hastalık, durum veya faktöre bağlı olarak sonradan oluştuğunu ifade eder.Kalıtsal Hemolitik Anemiler
Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvar üretimini kontrol eden genlerden biri ya da daha fazlası bozuktur. Bozukluklar hemoglobin, hücre zarı veya alyuvarların sağlıklı kalmasını sağlayan enzimlerle ilgili olabilir.
Anormal hücreler kırılgan olup kan akımı içinde hareket ederken kolayca parçalanabilirler. Bu durum oluştuğunda dalak adı verilen organ kalan hücre kalıntılarını kandan uzaklaştırır.
Orak Hücreli Anemi
Orak hücreli anemi ciddi bir kalıtsal hastalıktır. Bu hastalıkta, vücut anormal hemoglobin üretir. Bu da alyuvarların orak ya da “C” harfi şeklini almasına neden olur.
Orak hücreler sağlıklı alyuvarlar kadar uzun ömürlü olmaz. Genellikle sadece 10 ila 20 gün sonra ölürler. Kemik iliği ölenleri yerine geçmesi için yeni alyuvarları yeterince hızlı üretemez.
Orak hücreli anemi en çok Afrika kökenli insanları etkiler.
Talasemiler (Akdeniz Anemileri)
Talasemiler vücudun bazı belli hemoglobin türlerini yeterli miktarda üretemediği kalıtsal kan hastalıklarıdır. Bu durum vücudun normalden daha az sağlıklı alyuvar üretmesine neden olur.
Talasemiler en sık Güneydoğu Asya, Hindistan, Çin, Filipinler, Akdeniz ve Afrika kökenli insanları etkiler.
Herediter Siferositoz
Bu durumda alyuvarların yüzey membranındaki (dıştaki zar) bir bozukluk bu hücrelerin küresel ya da topa benzer bir şekil almasına neden olur. Bu alyuvarların ömür süresi normalden kısadır.
Herediter (kalıtsal) sferositoz, Kuzey Avrupa kökenli insanlarda en sık görülen hemolitik anemi nedenidir.
Herediter Elliptositoz (Ovalositoz)
Bu durum da hücre zarı ile ilgili bir sorundan kaynaklanır. Herediter siferositozda alyuvarlar eliptik (oval) şekildedir. Normal alyuvarlar kadar esnek değildirler ve ömür süreleri daha kısadır.
Glikoz-6-Fosfat Deghjidrojenaz (G6PD) Eksikliği
G6PD eksikliğinde alyuvarlarda G6PD adı verilen önemli bir enzim eksiktir. G6PD alyuvarların içinde gerçekleşen normal kimyasal olaylarda rol oynar.
G6PD eksikliğinde alyuvarlar akan kan içinde belli maddelerle temas ederlerse, eksik olan enzim hücrelerin yırtılıp ölmesine neden olur.
Alyuvarların parçalanmasını pek çok faktör tetikleyebilir. Bunlara örnek olarak sulfa veya antimalaryal (sıtmaya karşı) ilaçlar alınması; bazı güve ilaçlarında bulunan bir madde olan naftaline maruz kalmak; fava yemek; veya bir enfeksiyon geçirmek sayılabilir.
G6PD eksikliği en sık Afrika veya Akdeniz kökenli erkeklerde görülür. Amerikalı zenci erkeklerin yüzde on kadarı G6PD eksikliğinden etkilenmiştir.
Pirüvat Kinaz Eksikliği
Bu durumda vücudunuzda pirüvat kinaz denen enzim eksiktir. Bu enzimden yeteri kadar bulunmaması alyuvarların kolayca parçalanmasına neden olur.
Bu bozukluk Amişlerde (Amerika'daki Amish topluluğu) diğer gruplara göre daha sık görülür.
Edinsel Hemolitik Anemiler
Edinsel hemolitik anemilerde alyuvarlarınız normal olabilir. Ancak, bazı diğer hastalık veya faktörler vücudun alyuvarları yok ederek kandan uzaklaştırmasına neden olur.
Alyuvarların yok edilmesi kanın içinde ya da daha sıklıkla dalakta gerçekleşir.
İmmün Hemolitik Anemi
İmmün hemolitik anemide bağışıklık sisteminiz (immün sistem de denir) alyuvarlarınızı parçalar. İmmün hemolitik aneminin başlıca üç tipi vardır, bunlar: otoimmün, alloimmün ve ilaçlara bağlı oluşan immün hemolitik anemi.
Otoimmün hemolitik anemi (AIHA): Bu durumda, bağışıklık sisteminiz kendi alyuvarlarınıza saldıran antikorlar (proteinler) üretir. Bunun sebebi bilinmemektedir. AIHA hemolitik anemi olgularının yarısından sorumludur. AIHA çok hızlı başlayıp ciddi hale gelebilir. En sık 40 yaşın üzerindeki insanlarda görülür.
Bazı hastalık ve enfeksiyonlar AIHA ye yakalanma riskinizi artırabilir. Bazı örnekler:
- Lupus gibi otoimmün (bağışık sistemi ile ilgili) hastalıklar
- Kronik lenfositik lösemi
- Non Hodgkin lenfoma veya diğer kan kanserleri
- Epstein Barr virüsü
- Sitomegalovirüs
- Mikoplazma pnömonia
- Hepatit
- HIV
Diğer AIHA tiplerinde ise vücut soğuk-reaktif antikorlar yapar. Bunlar daha soğuk ısılarda aktif hale gelirler. Soğuk-reaktif antikorlar vücudun el ve ayak gibi kısımları 0-10 derece Santigrattan daha düşük ısıya maruz kaldığında aktif hale gelebilirler.
Ilık antikorlu AIHA soğuk-reaktif AIHA'dan daha sık görülür.
Alloimmün hemolitik anemi: Kan nakli ile aldığınız alyuvarlara karşı vücudunuz antikorlar üretirse, bu tip hemolitik anemi oluşur. Bu durum nakil yapılan kanın grubu sizin kanınızdan farklıysa ortaya çıkabilir.
Bu tip hemolitik anemi ayrıca bebekle anne arasında kan grubu uyuşmazlığı varsa da oluşabilir. Daha fazla bilgi için Hastalıklar ve Durumlar İndeksinde Rh Uygunsuzluğu yazısına bakın.
İlaçlara bağlı oluşan hemolitik anemi: Bazı ilaçlar hemolitik anemi gelişmesine yol açan bir reaksiyona neden olabilirler. Penisilin gibi bazı ilaçlar alyuvar yüzeylerine bağlanarak antikorların oluşmasına sebep olabilir.
Diğer ilaçlar başka yollarla hemolitik anemiye neden olurlar. Bu tür ilaçlara örnek olarak asetaminofen, kinin ve sıtma ilaçları, iltihap önleyici (anti-inflamatuvar) ilaçlar ve levodopa sayılabilir.
Mekanik Hemolitik Anemi
Alyuvar hücre duvarlarında oluşan fiziksel hasar bu hücrelerin normalden daha hızlı parçalanmalarına neden olabilir. Bu hasarın nedenleri arasında şunlar bulunur:
Küçük kan damarlarındaki değişiklikler.
Yapay kalp kapakçığı veya kan damarlarında kullanılan başka bir aygıt.
Açık kalp ameliyatında kullanılan kalp-akciğer bypass makinesi.
Preeklampsi veya eklampsi. Preeklampsi gebelik sırasında tansiyonun yükselmesi demektir. Eklampsi ise preeklampsiyi takiben oluşabilen, gebe kadınlarda nöbet geçirmeye neden olan ciddi bir durumdur (gebelik zehirlenmesi).
Ayrıca maraton veya diğer aşırı efor gerektiren aktiviteler sırasında kol ve bacaklarda kan hücre hasarı oluşabilir.
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) belli proteinlerin eksikliğinden dolayı alyuvarların anormal olduğu bir hastalıktır. Vücut bu alyuvarları normalden daha hızlı yok eder.
PNH'li kişiler toplardamarlarda kan pıhtıları oluşumu ve akyuvar ile platelet sayısının düşük olması açısından daha fazla risk altındadırlar.
Alyuvarlarda Hasar Yapan Diğer Nedenler
Belli enfeksiyonlar ve maddeler de alyuvarlara hasar vererek hemolitik anemiye yol açabilirler. Bunlar arasında sıtma ve karasu humması, kene ile bulaşan hastalıklar, yılan zehri ve toksik kimyasal maddeler bulunur.
Hemolitik Anemi Niçin Oluşur?
Hemolitik aneminin göze çarpan ilk sebebi alyuvarların erken yıkımıdır. Bu, kan hücrelerinin normal ömürlerini tamamlamadan yok edilip kandan uzaklaştırılması anlamına gelir.Bir çok hastalık, durum ve faktör vücudun kendi alyuvarlarını yok etmesine yol açabilir. Bu nedenler kalıtsal ya da edinsel olabilir. Bazen de hemolitik aneminin nedeni bilinmez.
Kalıtsal Hemolitik Anemiler
Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvarların yapılış biçimini kontrol eden genlerde bir bozukluk vardır. Ebeveynlerinizin birinden veya her ikisinden bozuk alyuvar genini alabilirsiniz.
Farklı tipteki bozuk genler farklı tip kalıtsal hemolitik anemilere yol açar. Her hemolitik anemi tipinde vücut anormal alyuvar üretir.
Alyuvarlardaki sorunun kaynağı hemoglobin, hücre zarı ya da alyuvarların ömrünü sağlıklı sürdürebilmesini sağlayan enzimler olabilir.
Anormal hücreler kırılgan olup kan akımı içinde hareket ederken kolayca parçalanabilirler. Bu durum oluştuğunda dalak adı verilen organ kalan hücre kalıntılarını kandan uzaklaştırır.
Edinsel Hemolitik Anemiler
Edinsel hemolitik anemilerde vücut normal alyuvarlar üretir. Bununla birlikte, bazı hastalık, durum veya faktörler hücreleri erken yıkıma uğratır. Bunlara örnek olarak bağışıklık sistemi hastalıkları, enfeksiyonlar, ilaçlara ya da kan nakline karşı oluşan reaksiyonlar sayılabilir.
Kimler Hemolitik Anemi Riski Altındadır?
Hemolitik anemi her yaştan ve ırktan insanları ve her iki cinsi de etkileyebilir.
Otoimmün hemolitik anemi 40 yaşın üzerindeki kadınlarda biraz daha sık görülür. Glikoz 6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği ise erkeklerde daha sıktır.
Bazı tip hemolitik anemiler belli popülasyonlarda diğerlerine göre daha sık görülmeye meyillidir. Örneğin, orak hücreli anemi en çok Afrika kökenli kişileri etkiler. G6PD ise Afrika veya Akdeniz kökenli erkekleri daha fazla etkiler. Yaklaşık olarak, 10 zenci erkekten birinde G6PD eksikliği mevcuttur.
Hemolitik Aneminin Bulgu ve Belirtileri Nelerdir?
Bulgu ve belirtiler hemolitik aneminin tipine ve ağırlığına bağlıdır.
Hafif derecede hemolitik anemisi olan kişilerde bulgu ve belirtiye sıklıkla hiç rastlanmaz. Daha ağır hemolitik anemi pek çok bulgu ve belirtiye neden olur ve bunlar ciddi olabilir.
Hemolitik aneminin bir çok bulgu ve belirtisi tüm anemi tiplerinde görülebilir.
Aneminin Bulgu ve Belirtileri
Tüm anemi çeşitlerinde en sık görülen belirti halsizlik ve yorgunluk hissidir. Bu belirti vücudunuzun çeşitli kısımlarına oksijen taşıyacak yeterli sayıda alyuvara sahip olmamasından kaynaklanır.
Düşük alyuvar sayısı ayrıca nefes darlığı; özellikle ayağa kalkıldığında baş dönmesi; baş ağrısı; ellerde veya ayaklarda soğukluk; deride, dişetlerinde ve tırnaklarda soluklaşma; ve göğüs ağrısına da neden olabilir.
Alyuvarlardaki azalma aynı zamanda kalbinizin oksijenden zengin kanı vücudunuza dağıtabilmek için daha fazla çalışması gerektiği anlamına gelir. Bu da aritmilere, kalpte üfürüme, kalp büyümesine ve hatta kalp yetmezliğine bile yol açabilir.
Hemolitik Aneminin Bulgu ve Belirtileri
Sarılık
Sarılık deride ve göz aklarında sararma demektir. Alyuvarlar öldüklerinde kana hemoglobin salarlar.
Hemoglobin yıkıldığında deriye ve gözlere sarı rengi veren bilirubin adı verilen bileşik ortaya çıkar. Bilirubin aynı zamanda idrarın koyu sarı veya kahverengi olmasına da neden olur.
Karnın Üst Bölgesinde Ağrı
Karnın üstünde ağrı safra taşlarına ya da dalak büyümesine bağlı olabilir. Alyuvarların yıkımından kaynaklanan yüksek bilirubin düzeyleri ve kolesterol, safra kesesinde taş oluşturabilir. Bu taşlar sancıya neden olabilir.
Dalak karın içinde yer alan, enfeksiyonlarla mücadelede yardımcı olan ve eski ya da hasar görmüş kan hücrelerini filtre eden bir organdır. Hemolitik anemide dalak büyüyebilir, bu da ağrılı olabilir.
Bacak Ülserleri ve Ağrı
Orak hücreli anemisi olan kişilerde orak şekilli hücreler küçük damarları tıkayarak kan akımını durdurabilir. Bu da bacaklarda yaralara, berelere (sore) ve vücudun çeşitli yerlerinde ağrılara neden olabilir.
Kan Nakline Karşı Oluşan Şiddetli Bir Reaksiyon
Kan nakline bağlı olarak hemolitik anemi gelişebilir. Bu durum nakil yapılan kanın grubu sizin kanınızdan farklıysa ortaya çıkabilir.
Bu işleme şiddetli bir reaksiyonun bulgu ve belirtileri arasında ateş, titreme, tansiyonda düşme ve (vücudun yeterince kanlanamadığı ölümcül tehlikesi olan bir durum olan) şok bulunur.
Hemolitik Anemi Tanısı Nasıl Konur?
Hemolitik anemi tanısı tıbbi ve ailesel geçmişiniz, muayene bulguları ile yapılan tahlil ve tetkikler sonucu konur.
Tanı Sürecinde Yer Alan Uzmanlar
Aile hekimi ya da çocuk doktoru gibi birinci basamak hizmet sunan doktorlar hemolitik anemi tanısı koymada ve tedavisinde yardımcı olabilirler. Birinci basamak doktorunuz sizi bir hematologa (kan hastalıkları uzmanı) sevk edebilir.
Ayrıca, orak hücreli anemi ve talasemiler gibi kalıtsal kan hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış doktor ve klinikler de bu süreçte yer alabilir.
Kalıtsal bir çeşit hemolitik aneminiz varsa genetik bir danışmana başvurmayı düşünebilirsiniz. Genetik danışman, aynı hastalığa sahip çocuk sahibi olma riskinizi ve önünüzdeki seçenekleri öğrenmenize yardımcı olabilir.
Tıbbi Öyküler ve Aile Öyküleri
Hemolitik anemi nedenini ve ağırlığını araştırmak için doktorunuz belirtiler, tıbbi özgeçmişiniz ve ailenizin tıbbi geçmişi hakkında sorular sorabilir.
Doktor şunları sorabilir:
Sizde ya da ailenizdeki başka kişilerde anemi sorunu olup olmadığını,
Yakın zamanlarda bir hastalık ya da tıbbi bir olay geçirip geçirmediğinizi,
İlaç alıp almadığınızı, alıyorsanız hangi ilaçları kullandığınızı,
Belli kimyasallara veya maddelere maruz kalıp kalmadığınızı,
Yapay kalp kapakçığınız ya da alyuvarlara zarar verebilecek başka bir tıbbi aygıtınız olup olmadığını.
Fizik Muayene
Doktorunuz hemolitik anemi bulgularını araştırmak için sizi muayene edecektir. Durumun ne kadar ağır olduğunu ve sebebini bulmaya çalışacaktır.
Muayene şunları içerebilir:
Sarılık (deride ve göz aklarında sararma) olup olmadığına bakılması
Hızlı ya da anormal kalp atımlarının olup olmadığını anlamak için kalbinizin dinlenmesi
Hızlı ve düzensiz soluma olup olmadığını anlamak için akciğerlerinizin dinlenmesi
Dalağınızı büyüklüğünü kontrol etmek için karın muayenesi
Vücut içi kanama olup olmadığını anlamak için pelvik veya rektal muayene
Tanı Testleri ve İşlemleri
Hemolitik anemi tanısı için bir dizi test kullanılır. Bu testler tanının desteklenmesi, nedenin araştırılması ve aneminin ağırlığının değerlendirilmesi açısından yardımcı olur.
Tam Kan Sayımı
Genellikle, hemolitik anemi tanısında ilk yapılan test tam kan sayımıdır (hemogram/CBC/TKS). Hemogramda kanınızın bir çok bölümü ölçülür.
Bu test hemoglobin ve hematokrit değerlerinizi ölçer. Hemoglobin, vücuda oksijen taşıyan ve alyuvarlarda bulunan demirden zengin proteindir. Hemotokrit alyuvarların kandaki hacimsel oranını belirten bir ölçüdür. Hemoglobinin veya hemotokritin düşük olması anemi belirtisidir.
Bu ölçümlerin normal değerleri belli ırka ve etnik popülasyonlara bağlı olarak değişiklik gösterir. Doktorunuz test sonuçlarını size açıklayabilir.
Hemogramda ayrıca kanınızdaki alyuvarların, akyuvarların ve plateletlerin (trombositlerin) sayısına da bakılır. Anormal sonuçlar hemolitik anemi, başka bir kan hastalığı, enfeksiyon veya başka bir durumun habercisi olabilir.
Hemogramda alyuvarların ortalama korpüsküler hacmine (MCV) de bakılır. MCV, alyuvarlarınızın ortalama büyüklüğünün bir ölçütüdür. Bu ölçüm aneminizin sebebi hakkında bir ipucu verebilir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
