Nonimmün Hidrops
Nonimmün hidropsun başlıca nedenleri arasında kardiyovasküler defektler, kromozom anomalileri ve fetal anemi sayılabilir. Hem yapısal, hem de aritmiler gibi fonksiyonel kardiyovasküler bozukluklar intrauterin kalp yetmezliği ve hidrops ile sonuçlanabilir. Kromozom anomalileri arasında 45,X karyotipi (Turner sendromu) ve trizomi 21 ile 18 sayılabilir. Bunlarda hidropsun ana nedeni altta yatan yapısal kalp anomalileri olmakla birlikte, Turner sendromunda boyundaki lenfatik drenajda bir anormallik sonucunda ensede sıvı birikimi (kistik higroma) görülebilir.
Rh veya ABa uyuşmazlığı dışındaki diğer nedenlerle gelişen fetal anemiler de hidrops fetalis ile sonuçlanır. Dünyanın bazı bölgelerinde (güneydoğu Asya gibi) homozigot a-talasemiye bağlı ağır fetal anemi fetal hidropsun en sık nedenidir. Transplasental geçen parvovirüs B 19 infeksiyonu da fetal hidropsun bir nedeni olarak giderek önem kazanmaktadır. Burada virüs eritroid öncüllerine (normoblastlara) girerek çoğalır. Bu da eritrositlerin gelişiminde duraklamaya ve apıastik anemiye neden olur.
Periferik kanda ve kemik iliğindeki eritroid öncüllerinde parvovirüsün intranükleer inklüzyonları görülür. İmmün veya nonimmün, tüm fetal anemilerde fetal hidropsun nedeni sekonder myokardiyal disfonksiyon ve dolaşım yetmezliğine bağlı doku iskemisidir. Ayrıca sekonder karaciğer yetmezliği gelişebilir ve karaciğerin sentez fonksiyonunda bozulmaya bağlı olarak hipoalbuminemi,azalmış onkotik basınç ve ödem tabloya eklenebilir.
Morfoloji
intrauterin sıvı birikimi olan fetuslardaki anatomik bulgular hastalığın ağırlık derecesi ve altta yatan nedene göre değişiklik gösterir. Daha önce de belirtildiği gibi, hidrops fetalis en ağır ve jeneralize tablodur. Ancak izole olarak plevral, peritoneal veya ensede daha az miktarda sıvı birikimi de olabilir. Hastalığın şiddetine göre bebekler ölü doğabilir, birkaç gün içinde kaybedilebilir veya tamamen iyileşebilir. Dismorfik bulguların varlı-ğı altta yatan yapısal kromozom anomalilerini düşündürebilir; postmortem inceleme bir kardiyak anomaliyi ortaya çıkarabilir. Fetal anemiye bağlı hidropsta karakteristik olarak hem fetus hem de plasenta çok soluktur; vakaların çoğunda kalp yetmezliği ve konjesyona bağlı olarak karaciğer ve dalak büyümüştür. Ayrıca, parvovirüse bağIı apıastik anemi dışındaki diğer durumlarda, kemik iliğinde eritroid öncüllerde kompensatuar hiperplazi görülür.
Karaciğer, dalak ve büyük olasılıkla böbrek, akciğer,hatta kalp gibi diğer organlarda ekstramedüller hematopoez mevcuttur. Artmış hematopoetik aktivite periferik dolaşımda görülen çok sayıdaki immatür kırmızı küreden (retikülosit, normoblast, eritroblast) sorumludur (eritroblastozis fetalis). Rh veya ABO uyuşmazlığında görülen hemolizde eritrositlerin yıkımı sonucunda ortaya çıkan bilirubinin komplikasyonları da ayrıca önemlidir. Hiperbilirubineminin ağır olduğu durumlarda (genellikle term bebeklerde 20 mg/dl'nin üzerinde, prematürelerde daha düşük değerlerde) santral sinir sistemi hasarı görülebilir. Dolaşımdaki konjüge olmayan bilirubin beyin hücreleri tarafından alınır ve bunlara toksak etki yaratır. Bilirubin pigmenti birikimine özellikle bazal gangliyonlar ve beyin sapı duyarlıdır; bu bölgelerde paran kimde karakteristik sarı renk değişikliği kemikterus ortaya çıkar.
Klinik Seyir
İntrauterin sıvı birikiminin erken tanınması çok önemlidir; ağır vakalarda bile bazen tedavi mümkün olabilir. Rh uyuşmazlığına bağlı ortaya çıkan fetal hidrop büyük ölçüde tahmin edilebilir, çünkü gebelik sırasında annede Rh antikor düzeyindeki ani yükselme ile ilişkilidir. Amniyosentez ile anıniyotik sıvıda yüksek bilirubin seviyesi gösterilebilir. Eğer fetal eritrositler materyal antikorlarla kaplanmışsa, fetal kord kanından yapılan insan antiglobulin testi (Coombs testi, Bölüm 12) pozitif sonuç verir. Antenatal exchange transfüzyon etkili bir tedavi yöntemidir. Postnatal dönemde, ışığın bilirubini kolayca atılabilen dipirollere çevirme özelliğinden dolayı, fototerapi yararlıdır.
Daha önce de belirtildiği gibi, vakaların büyük çoğunluğunda anneye anti-D globülin verilmesi sonraki gebeliklerde immün hidrops gelişmesini önler ABO uyuşmazlığına bağlı gelişen hemolitik hastalığın tahmin edilmesi daha zordur ancak anne ile baba arasındaki kan grubu uyuşmazlığının bilindiği durumlarda, yeni doğan bebekte hemoglobin ve bilirubin ölçümleriyle monitorize edilebilir. Fatal seyreden hidrops vakalarında detaylı postmortem inceleme hem hidropsun nedenini ortaya koymak, hem de kromozom anomalisi gibi tekrar edebilecek durumları saptamakta çok önemlidir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
Yorumlar
7 yıl önce
Şifalı Bitkilerim
7 yıl önce