burkit lenfoma tedavisi

Burkitt lenfoma, Afrika'nın bazı bölgelerinde endemik, Birleşik Devletlerin de dâhil olduğu diğer bölgelerde spora dik olarak görülür. Afrika tipi ve non endemik olan tipler histolojik olarak birbirleriyle aynıdır, fakat arada klinik ve virolojik farklar vardır. Bu hastalığın EBV ile ilişkisi Bölüm 6'da anlatılmaktadır.

Morfoloji

Tümör hücreleri, monoton, küçük lenfosit ile büyük çentikli hücrelerin boyutları arasında değişen orta boyutlarda, yuvarlak ova i nükleustu, ikiden beşe kadar değişen sayıda belirgin nükleole sahip hücrelerdir. Nükleer boyut, tümör içerisindeki bengin makrofajlarınki kadardır. Ortalama miktarda, soluk bazofilim ya da amfofilikolan sitoplâzmalar sıklıkla küçük, lipid dolu vakuoller içerirler. Yüksek mitotik aktivite ve sık hücre ölümü bu tümörün karakteristik özelliklerdir. Sık hücre ölümü nedeniyle nükleer debrim içeren çok sayıda makrofaj mevcuttur. Bu benign makrofajlar genellikle berrak bir boşluk tarafından çevrelendiklerinden, "yıldızlı gökyüzü" manzarasına neden olurlar.

İmmunfenotip

Bu tümörler yüzey IgMleri, K ya da A hafıf zincirleri, ve CDI9 ve CD20 gibi pan-B hücre belirleyicileri ve CD LO eksprese eden B hücre tümörleridir. İmmunglobülin genlerinin somatik hipermutasyon gösterilmesi tümörün follikül merkez B hücresi kaynaklı olduğunu gösteren bir bulgudur.

Karyotip

Burkitt lenfoma, kromozom 8'deki MYC genini etkileyen translokasyonlar ile yakından ilişkilidir. Çoğu translokasyon, MYC geni ile kromozom 14'teki IgH geninin birleşmesine yol açar. Fakat, kromozam 2 ve 22'deki K ya da A hafıf zincir lokuslarını etkileyen başka translokasyonlar da görülebilir. Bunların sonucu olarak, MYC proteini overekspresyonu meydana gelir. Bu proteinin transformasyondaki rolü Bölüm 6'da anlatılmıştır.

Klinik Özellikler

Hem endemik, hem de endemik olmayan vakalar çocuklarda ve genç erişkinlerde görülürler. Bunlar Birleşik Devletler'de çocukluk çağı NHL'lann yaklaşık %30'unu oluştururlar. Hastalığın her iki formu da genellikle ekstranodal bölgelerden kaynaklanır. Afrikalı hastalarda maksilla ve mandibula tutulumu sık bir başvuru sebebidir. Bunun yanında, abdominal tümörler (barsak, retroperiton, overler) ise Kuzey Amerika'da daha yaygındır. Lösemik prezantasyon, özellikle endemik formda, nadirdir. Fakat ortaya çıktığında, farklı ilaç rejimenlerine cevap veren ALL'den ayırdedilmelidir. Yüksek dereceli bir tümör olan Burkitt lenfoma insan neoplazileri arasında belki de en hızlı büyüyenidir. Hastaların çoğunda, ağır bir kemoterapi ile tam tedavi mümkündür.