Sistemik skleroz

Sklerodermarun ilerleyici bir çeşidi olan sistemik skleroderma nadir göriilen bir otoimmun hastalıktır (immün sistemi vücudun kendi dokularına karşı çalışır). Bu durum özellikle deri, arterler, böbrekler, akciğerler, kalp, gastrointestinal sistem ve eklemler olmak üzere bir çok organı ve dokuyu etkileyebilir. Sistemik skleroz kadınlarda erkeklerden üç kat daha fazla görülür, 30 ila 50 yaşlan arasında daha sık görülür. Hastalığın şiddeti değişkenlik gösterir. Genellikle el ve ayak parmaklannın soğuk ile karşılaştığında beyazlaması, uyuşma sı ve ağrıması ile karakterize olan Reyna ud fenomeninin belirtileri ile başlar. Daha ağır vakalarda iç organlar da etkilenir. Belirtileri arasında mide yanması ya da özo fagusun etkilenmesine bağlı olarak yutma güçlüğü bulunmaktadır. Bazen hastalığın ortaya çıkmasından 15 yıl sonra pulınoner hipertansiyon (akciğerleri besleyen arterlerde kan basıncının yüksek olması) gelişebilir. İlk birkaç yılda sistemik skleroz hızlı ilerler, sonraki zamanlarda yavaşlar ya da durur. Çok az kişide dejenerasyon hızlıdır, kalp yetmezliği, solunum yetmezliği ya da böbrek yetersizliğinden dolayı ölüme neden olur. Sistemik skıerozun kesin tedavisi bulunmamaktadır fakat ilaç tedavisi ya da fizyoterapi ile belirtilerin çoğu giderilebilir.