Pemfigus (Vulgaris Ve Foliyaseus)

Pernfigus nadir görülen, epidermis ve mukozalarda hücreler arasındaki normal bağlantıların bütünlüğünün bozulması nedeniyle ortaya çıkan, otoimmün büllü bir hastalıktır. Pemfigus hastaların büyük bölümü orta ve ileri yaştadır. Pernfigusun üç klinik ve patolojik variyantı vardır: (1) pernfigus vulgaris, (2) pemfigus foliyaseus, ve (3) paraneoplastik pernfigus. Sonuncu şekil iç organ maligniteleri ile birliktelik gösterir ve burada tartışılmayacaktır.

Patogenez

Pemfigus vulgaris ve pemfigus foliyaseusun nedeni tip II bir aşırı duyarlılık reaksiyonudur (sabit bir doku antijenine yönelik bir antikor reaksiyonu; Bölüm 5) ve bazı spesifik HLA tipleri ile ilişkilidir. Pemfigus hastalarının serumu, deri ve mukozalardaki interselüler desmozomal proteinlere (desmoglein tip ı ve 3) karşı patojen IgG sınıfı antikorlar içerir. Bu proteinlerin epidermis içindeki dağılımı, lezyonların lokalizasyonunu belirler. Direkt imrnünflöresan yöntemi ile lezyon bölgelerinde karakteristik balık ağı manzarası oluşturan interselüler IgG birikimi görülür. Antikorların hasar oluşturma mekanizması primer olarak desmozomların interselüler adeziv fonksiyonunu bozması olup, interselüler proteazların aktivasyonu da söz konusu olabilir.

Morfoloji

Pemfigusun tüm şekillerinde ortak payda, skuamöz epitelde akantolizdir (interselüler adezyonların çözülme veya lizisi). Bağlantıları kopan skuamöz hücreler yuvarlaklaşır. Pemfigus vulgariste akantoliz seçici olarak bazal tabakanın hemen üzerinde meydana gelir ve suprabazal akantolitik bül gelişir. Pemfigus foliyaseusta akantoliz seçici olarak epidermisin yüzeyel bölümünde, stratum granülozum düzeyinde görülür. Yüzeyel dermiste değişen yoğunlukta lenfosit, histiyosit ve eozinofil infiltrasyonu tüm pemfigus şekillerinde görülür.

Klinik Bulgular

Pemfigus vulgaris, en sık rastlanan tiptir. Mukoza ve deriyi, özellikle saçlı deri, yüz, aksilla, kasık, gövde ve basınç noktalarını tutar. Primer lezyon kolaylıkla patlayan, kurumuş serumkrut ile kaplı, erozyone alanlar ortaya çıkmasına neden olan yüzeyel vezikül ve büllerdir. Daha nadir ve benign seyirli bir pemfigus şekli olan pemfigus foliyaseusta bül oluşumu deri ile sınırlıdır ve mukoza tutulumu ender olarak görülür. Bül1er o derece yüzeyeldir ki, sadece daha önce büllerin patlamış olduğu alanlara karşılık gelen eritem ve kabuklanma bölgeleri görülür. Güney Amerika'da bu hastalığın epidemik bir (jogo selvagem) görülür ve muhtemelen spesifik bir infeksiyöz ajanın rolü vardır.