Pemfıgus Belirtileri
Pemfıgus Belirtileri : En sık rastlanan klinik biçim pemfigusvulgaris (adi pemfigus) ya da bülloz pemfigustur. Her yaşta görülebilir, ama daha çok 40-60 yaş arasında başlar. Genel olarak ağız boşluğu mukozası, makat bölgesi ve cinsel organların bulunduğu bölgede ağrılı, içi sıvı dolu büllerle kendini gösterir. Sonraki evrede genel durum giderek kötüleşir. Büller özellikle deri kıvrımlarının (kasık, koltukaltı bölgesi ve boyun) bulunduğu yerlerde yoğunlaşma eğilimi gösterir. Büllerin büyüklüğü farklı olabilir. İçlerindeki sıvı önceleri berraktır. Klinik açıdan ayırt edici özellikte olan büller sayesinde deri hastalıkları uzmanı kolayca tanı koyar.
Pemfigusta büller normal deri üzerindedir ve beraberinde hiçbir iltihabi değişiklik görülmez. Olguların çoğunda bülün yakınındaki sağlam deriye parmakla bastırıldığında, üstderide bir ayrılma görülür. Bu, hastalığa özgü ayırt edici nitelikteki Nikolsky belirtisidir. Bu belirti, üstderi hücreleri arasında normalde bulunan bağlantının bozulduğunu gösterir. Üstderi dikensi köprülerle birbirine sıkıca bağlanmış hücrelerden oluşur. Buna spinoz tabaka adı verilir. Pemfigusta öncelikle bu dikensi bağlantılarda bozukluk ortaya çıkar. Buna akantoliz denir. Akantoliz nedeniyle üstderide ortaya çıkan yarıkların içinde büller oluşur. Böylece epitelsiz geniş bölgeler ortaya çıkar. Dışarı serum sızdıran bu bölgelerin üstü serumlu- irinli kabuklarla kaplanır.
Bakterilerin kabuklara yerleşmesiyle de ağır komplikasyonlar görülür.Üstderi içine yerleşmiş büller ayırıcı tanı sağlar. Bisturinin künt tarafıyla büllerin tabanı yavaşça kazınıp alınan hücreler bir lama yayıldığında, bülün döşemesini oluşturan üstderi hücrelerinin mozaik dizilişini koruduğu görülür. Yaygınlıkla uygulanan bu teste "Tzanck testi" adı verilir. Özellikle pemfigus ile ona benzeyen Duhring hastalığının ayırıcı tanısında kullanılır.Pemfigusta ağrı ve kaşıntı yoktur. Halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık, ağızdaki lezyonlara bağlı beslenme eksikliği görülür. Kandaki protein ve albu- min düzeyleri düşüktür.Büllöz biçimin ardından vejetan (karnabahar görünümünde) biçim ortaya çıkabilir. Bazen de hastalık doğrudan vejetan biçimle başlar.
Vejetan tip, bülloz biçime göre daha iyi huyludur. Cilt kıvrımlarının bulunduğu bölgelerde (koltukaltı, kasık) görülür. Çatlak, kanamalı ve kötü kokulu lez- yonların başlıca özelliği, kabararak karnabahar görünümü almalarıdır.Karnabahar biçimindeki lezyonlar bir süre sonra kendiliğinden ya da tedavi sonucu kopar ve deri üzerinde koyu lekeler bırakarak kaybolurlar. Vejetan tipte kaşıntı ve yanma hissi olabilir. Ağızdaki lezyonlar çok ağrılıdır.Pemfigusun üçüncü bir biçimi de pemfigus foliaceus'tur (yaprak biçimli pemfigus). Seyrek görülen ve tüm cildi kaplayan bu biçim, büyük boyutlu, gevşek yapıda, birleşme eğilimi gösteren büllerle ortaya çıkar. Büller süreklisoyulup yeniden ortaya çıkarak cilde soyulmuş gibi bir görünüm verir.Seyrek görülen bir pemfigus tipi de "Senear Usher pemfigusu" ya da "sebo- reik pemfiguS"tur. Akut gidişli ateşli ve ölümcül pemfigus tipleri de vardır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
