Nefrotik Sendrom 4

Nefrotik sendrom aşağıdaki bulguları içeren bir klinik kompleksi tamlar: (1) ağır proteinüri; erişkinlerde idrarda günde 3,5 gr. ya da daha fazla protein yitirilmesi; (2) hipoalbüminemi; plazma albümin düzeyinin desilitrede 3 grin altında bulunması; (3) yaygın ödem; en belirgin klinik bulgudur; (4) hiperlipidemi ve lipidüri. Hastalığın başlangıcında azot emi, hematüri ya da hipertansiyon çok hafiftir ya da hiç yoktur.

Nefrotik sendromun bileşenleri birbirleriyle mantıksal bir ilişki taşırlar. Başlangıç olayı glomerül kapiller duvanmn bozukluğu olup, bu da plazma proteinlerine karşı geçirgenliğin artışı ile sonlama. Tartışmarınzdan anımsanacağı gibi endoteli, GBM ve visseral epitelyal hücreleri ile birlikte glomerül kapiller duvar; normal bir böbrekte glomerüler filtratın geçebilmesi için bir bariyer görevi yapar. Herhangi bir yapısal ya da fizikokimyasal değişikliğe bağlı geçirgenlik artışı, plazma proteinlerinin glomerül fil trata kaçmasına neden olur. Uzun süreli veya oldukça ağır proteinüri oluşabilir. Ağır proteinüri ile serum albümini azalır, sonuçta hipoalbüminemi gelişir. Nefrotik sendromdaki yaygın ödem büyük ölçüde hipoalbuminemiyle gelişen osmotik basınçtaki düşmenin ve böbrekler tarafından su ve tuzun birincil tutulumunun sonucudur.

Sıvı vasküler alandan doku aralıklarına kaçtıkça plazma hacmi ile birlikte glomerül filtrasyonu azalır. Azalmış glomerüler filtrasyon hızı ile birlikte bunu önlemeye yönelik aldosteron salımım, böbrekte tuz ve su tutulumuna neden olur, böylece ödem daha fazla artar. Bu olaylar zincirinin yinelenmesi ile büyük miktarlarda ödem (anazarka) gelişebilir. Hiperlipidemindin oluşum nedeni karanlıktır. Olasılıkla hipoalbüminemi lipoproteinlerin karaciğerde sentezini arttıran tetiği çeker. Ayın zamanda lipoproteinlerin periferik yıkırınnda bozukluk ve dolaşımdaki lipid partiküllerinin anormal transportuda vardır. Böylece lipidüri basitçe lipoproteinlere karşı artmış GBM geçirgenliğini yansıtmaktadır.

Nefrotik sendromun çeşitli nedenlerinin göreceli sıklıkları yaşa göre değişir Bir ile yedi yaş arasındaki çocuklarda Nefrotik sendrom hemen her zaman birincil böbrek lezyonu ile oluşurken, erişkinlerde bu tablo sıklıkla sistemik bir hastalıkla birlikte olabilir. Erişkinlerde Nefrotik sendromun en sık sistemik nedenleri SLE, diyabet ve arniloidozdur. Bu hastalıklar tarafından oluşturulan böbrek lezyonları Bölüm 5'te anlatılmıştır. Karakteristik olarak Nefrotik sendroma yol açan birincil glomerül lezyonları içinde en önemlileri fokal ve segmental glomerüloskleroz (FSGS) ve minimal değişiklik hastalığı (MDH)' dır dır. Sonuncusu çocuklarda, birincisi ise erişkinlerde çok önemlidir. Diğer iki birincil lezyon, membranız nefropati ve membranoproliferatif GN olup, bunlar da Nefrotik sendrom oluşturur. Bu dört lezyon tek tek aşağıda tartışılacaktır.