Nefrotik Sendrom 5

İlk ortaya çıkan belirti idrarda protein (Özellikle albümin) çıkmasıdır. Nefrotik sendromlu bir hastanın böbrek glo-merülü elektron mikroskopuyla incelediğinde bunun nedeni bulunabilir. Böbrek glomerülü küçük bir atardamardan çıkan kılcal damarlardan oluşur.

Bu kılcal damarların duvarı ya da Bowman kapsülünün iç katmanının epitel hücreleriyle endotel hücreleri arasında bulunan taban zarı delikli bir yapıdadır. Normal olarak bu deliklerden molekül ağırlığı 70 binin üstündeki proteinler geçemez.

Nefrotik sendromda kılcal damarın duvarının yapısı bozulduğundan özellikle başta en küçükleri olmak üzere albüminler idrara geçer. Proteinlerin, özellikle albüminlerin, suyu çekme özelliği vardır. Kan hücreleriyle birlikte kanı oluşturan su damarların içinde kalır; kandaki proteinler tarafından tutulduğundan dokulara dağılmaz.

Kandaki protein düzeyinin düşmesi, dokulara sıvı sızmasına yol açar. Erişkinde 5 litre kadar olan kan hacmi, 3 litrenin altına iner. Vücut bu duruma kendiliğinden uyum sağlayamaz; kan miktarı azaldığında ya da miktarı hemen hemen aynı kaldığı halde geçişme basıncı (ozmotik basınç) azaldığında, bazı süreçler harekete geçer. Kalbin sol ve sağ kulakçıklarında, şahda-marında ve merkez sinir sisteminde hipotalamusta) bazı duyarlı alanlar vardır. Kanın hacmi ya da basıncıyla İlgili bütün değişiklikler bu alanlarda kaydedilerek bazı refleksleri harekete geçirir.

Böylece böbreküstü bezinden daha çok aldosteron ve hipofizden daha çok antidiüretik hormon salınır. Bu iki hormon kanın geçişme özelliğinin kaybolması sonucunda kan hacminin azalmasını karşılamak için böbrekten su ve sodyum atılımını sınırlar. Bunun sonucunda belirtiler hafiflerse de, olumsuz sonuçlar da doğabilir. Temel bozukluk olan protein eksikliği sürdüğünden, kandaki sıvılar en esnek doku olan derialtına ve öteki dokulara sızar.

Böylece ödem oluşur ve hastanın sık sık fark ettiği susuzluk duygusu ortaya çıkar. Derialtında biriken büyük miktarda sıvıya karşın, kan hacmi azaldığından hastada sıvı kaybı belirtileri gözlenir.İdrarla atılan proteinler ve yağların vücutta tutulmasını sağlamak için böbrek borucuklanndan olabildiğince fazla miktarda protein ve yağ emilimi olur. Bununla birlikte geri emme kapasitesine oranla atılan miktar çok fazla olduğundan, önemli miktarda protein ve yağ kaybı olur. Emilen yağ ve proteinler hücrenin depolama kapasitesinin üstünde olduğunda bu moleküller hücrede çöker. Kandaki yağ düzeyinin artmasının böbreklerden protein kaybına bağlı olduğu ileri sürülmektedir.

Kolesterol artışı plazma albümininin azalmasıyla ters orantılı olduğundan kandaki albümin düzeyinin düşmesinin lipit metabolizması bozuklukla-nna yol açtığı düşünülür. Bazı böbrek hastalıklarında kandaki lipit düzeyi yükselmediği halde albümin düzeyinin aşırı derecede düştüğü görülebilir.

Beklenen Gidişi (Prognoz)

Antibiyotiklerin yaygın kullanımından önce lipoit nefrotik sendromda ölüm oranı oldukça yüksekti. Olguların yaklaşık yüzde 40′ında ilk belirtilerden sonraki 2 yıl içinde hasta yitirilir ve ölüme, özellikle enfeksiyonlardan kaynaklanan komplikasyonlar yol açardı. Antibiyotiklerin kullanılması, erken dönemde ölüm tehlikesini azaltmıştır. Ayrıca kortizon türevleri ve sitostatik (hücre gelişimini durdurucu) ilaçların kullanımı da birçok hastanın bütünüyle iyileşmesini sağlamıştır.

Tedavi sonucunda elde edilen İyileşmelerin kesin değerlendirilmesi iki nedenle güçtür. Öncelikle, olguların büyük bir bölümünde (yüzde 10-30) kendiliğinden İyileşme görülebilir; tedavi gören hastada bu iyileşme yanlışlıkla tedaviye bağlanabilir. Buna ek olarak birçok olguda hastalık iyileşmez ve birkaç ay ya da kimi zaman birçok yıl sonra yineleyebilir.

Bazı hastalarda belirtiler kaybolduktan sonra kortizon grubu ilaç tedavisinin kesilmesi, belirtilerin bir süre sonra yeniden ortaya çıkmasına neden olur ve ancak yeniden kortizon verilmesiyle geriler. Ayrıca, Önerilen tedavi yöntemleri çok çeşitli olduğundan karşılaştırma yapılması çok güçtür. Doğru tedavi edilen lipoit nefrotik sendrom olgularında hastaların yüzde 60-80′inde hastalık bütünüyle gerileyebilir. Öteki olgularda, zamanla böbrek yetmezliği gelişebilir.