Kemiğin Fibrosarkomu

Santral veya periferal yerleşebilen, nadir görülen malign bir kemik tümörüdür.

Düşük gradeli fibrosarkom ile desmoplastik fibromun ayırımı bazen güçtür.

Yüksek gradeli fibrosarkom da malign fibröz histiositoma ile karışır.Bebeklikten yaşlılığa kadar her dönemde görülebilir.

Fakat en çok genç adultlarda görülür. Alt extremite uzun kemiklerini ve humerusu tutar daha çok Ağrı ve şişlik en çok rastlanan bulgularıdır.

Konjenital veya küçük çocuklarda görülen tipi daha iyi prognozludur Patolojik kırık ta görülebilir. Radyolojik görünümü; malign fibröz histiositom, telenjiektazik osteosarkom, lenfoma ile karışabilir.

Metafize veya metafiz-diafiz birleşme bölgesine yerleşir. Femur tibia, humerus, fibula, radius ve ulnaya yerleşir.

Osteolitik bir lezyon olup, permeativ destrüksiyon yapar, yer yer güve yeniği görünümler arzeder.

Geniş bir geçiş zonu vardır. Kortikal destrüksiyon vardır, yumuşak duku kitlesi oluşturabilir.

Histoloji: Üç içe geçmiş iğ hücreleri kolonları ile karekterize, dar-sivri nükleuslu hücreler içerir. Ekstracellüler kollagen düşük gradeli tümörlerde fazlayken yüksek gradeli tümörlerde cellülarite çoktur.

Nükleer pleomorfizm bu tümörlerde önemsizdir.

Tedavi:Düşük gradeli (Stage I) tümörlerde geniş eksizyon, yüksek gradeli (stage II) tümörlerde ise radikal cerrahi eksizyon veya amputasyon gerektirir.5 yıllık yaşam % 34 bildirilmektedir. Kemoterapi ve radyoterapinin etkinliği kanıtlanmamıştır.