Sınıflama
Sınıflama
Fibröz displazi tuttuğu kemik sayısına ve hormonal düzensizliklerin eşlik edip etmediğine göre değişik seyir izler.
Bu açıdan fibröz displazi olguları üç grupta toplanır:
Monostotik tipde tek kemik tutulumu vardır. En sık tutulan yer kaburga olmasına karşın her kemikde olabilir. Olguların yaklaşık % 80‘i monostotik tipdedir. Diğer tiplere oranla daha selim bir seyir izler.
Poliostototik tipde (osteitis fibroza sistika disseminata) çok sayıda kemikte tutulum görülür. Kol ve bacaklardaki uzun kemikler, kafatası, pelvis, skapula, kaburgalar, el ve ayak kemikleri en sık tutulan kemiklerdir. Olguların yaklaşık yarısında kafatası ve yüz kemikleri tutulmuştur. Lezyonlar daha çok vücudun bir yarımında toplanmıştır. Kızlarda görülmesi daha sıktır. Şiddetli bir seyir izleyerek çoğunlukla deformite ve kısalığa neden olur.
Poliostotik tipin hormonal bozukluklarla seyreden şekline McCune-Albright sendromu denir. Cildde sütlü kahve lekeleri (café-au-lait), erken adet görme ve çok kemik tutulumu bu sendromun klasik üçlüsünü oluşturur, ancak ayrıca tiroid, hipofiz ve böbrek üstü bezlerine ait endokrin bozukluklar ve damar kaynaklı tümörler de görülebilir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
