Florid Semente Osseöz Diplazi

Sement ve kemik dokusunu birlikte ilgilendiren bir displazi türüdür. Bazı araştırmacılar tarafından sement dokusu içeren gerçek bir tümör olarak tanımlanır.Ender görülür. Kalıtsaldır; otosomal dominant geçer. Çocukluk yaşlarında başlar, 15 yaşından sonra belirginleşir.

Kadınlarda ve zencilerde görece sıktır. Multipl oluşumlar genellikle bilateraldir, altçenede ya da her iki çenede birden saptanabilir. Çenelerin arka bölümlerinde yerleşir. Hem bukkal hem de lingual yönlere doğru hızla gelişen katı kıvamlı, ekspansif lezyonlar yapar.

Bazı olgulara eklenen infeksiyon nedeniyle osteomyelit izlenimi verir.Radyolojik incelemede, oldukça büyük, yoğun ve sınırları belirgin, lobüler radyopak kitle biçiminde görülür.

Kalsifiye alanları kuşatan radyolusent bir sınır seçilir. Yer yer kistik yapılar vardır. Diş kökleri kalsifiye alanlar içinde gömülü gibidir. Etkilenen kesimlerdeki lamina dura siliktir. İnfekte olgular sklerozan osteomyelitle karıştırılırlar.

Mikroskopik incelemede, fibrovasküler gevşek bir doku içersinde birbirleriyle anastomozlar yapan oval ya da küre biçiminde hücresiz sement görülür. Birbirleriyle kaynaşan sement adacıklarının sınırında mozaik görünümünde çizgilenmeler (pagetoid yapı) seçilir. Sement kitleleri arasında aktif osteoblastik hücrelerce kuşatılmış, küçük kalsifikasyonlar içeren osteoid madde bulunabilir; bazı osteoid madde trabekülleri çevresinde osteoklastik dev hücrelerine rastlanır.

Osteoid maddenin yoğun olduğu olguların ayırıcı tanısında fibröz displazi irdelenmelidir. İnfeksiyon eklenen olgularda histolojik bulgulara yangı hücreleri de eklenir.Literatür olgularında prognozun iyi olduğu ve spontan regresyon olabildiği görülmüştür. İnfekte olgularda ilaç tedavisi ile birlikte cerrahi uygulaması gerekebilir.