İltihabi Miyopatiler

İltihabi miyopatiler immün-aracılı kas hasarı ve iltihapla karakterli nedir bozuklukların heterojen bir grubudur. Klinik, morfolojik ve immünolojik özelliklerin temelinde üç bozukluk-polimiyozit, dermatomiyozit ve inklüzyon cismi miyozini (inclusion body myositis)-tarumlanmıştır. Bunlar tek başına veya SS gibi diğer otoimmün hastalıklarla birlikte olabilir. Dermatomiyozitli kadınlar hafif artmış viseral kanser (akciğer, over, mide) geliştirme riskine sahiptir.

Klinik olarak, bu hastalıklar başlangıçta göğüs, boyun ve ekstremitelerde çoğu kez simetrik kas zafiyetiyle karakterlidir. Böylece, sandalyeden kalkma, merdiven çıkma gibi işler giderek güçleşir. Dermatomiyozit üst göz kapaklarını tutan ve periorbital ödeme neden olan döküntüyle (klasik olarak lilac veya heliotrope renk değişikliği olarak tarif edilen) birliktedir. Histolojik olarak lenfositlerle infiltrasyon vardır ve rejenere ve dejenere kas fibrilleri görülür (Şek. 5-28). Kas hasar şekli ve iltihabi infiltrasyonun lokalizasyonu her alt tip için oldukça farklıdır.

İmmünolojik kanıt dermatomiyozitte antikor-aracılı hasarı destekler, buna karşılık polimiyozit ve inkluzyon cisimciği miyozini CTL aracılı görünür. Hastaların çoğunda ANA' lar vardır. Bunlar içinde sadece RNA, senteteza yönelik Joıantikorları bu grup bozukluklar için spesifiktir

Bu miyopatilerin tanısı, klinik özelliklere kas hasarının laboratuar delillerine (kanda yüksek kreatifin kinaz seviyesi), elektromiyografı ve biyopsiye dayanır.