Hemofili

Hemofilinin bir kanama hastalığı olduğu herkes tarafından bilinirse de, ayrıca bir eklem hastalığı olduğundan çoğumuzun haberi yoktur. Tamamen ve kesin olarak irsiyetle ilgisi bulunan hastalıklardan biridir. Kraliçe Viktorya'nın ahfadı Rus ve İspanyol kraliyet ailelerinden kişilerle evlenerek hastalığı o sülalelere de geçirmişlerdir. Birinci Dünya Savaşı sırasında Rus Çarlığının Veliahdı Prens Alexei eklemlerindeki kanamalardan muzdaripti ve bu nedenle birçok eski resimlerde görüldüğü gibi,

Çarlık Bahriyesinden bir bahriyelinin omuzlarında taşınmalıRasputin kanamayı durduracağını iddia ederek Prensin annesi Çariçe Alexandra'nın üstünde olağanüstü bir nüfuza sahip olmuştu. Hepsi de Rus ihtilali sırasında ölmüşlerdir.

Hemofili sadece erkek çocuklarda görüldüğü halde, kadınlar hastalığı oğullarına geçirirler. Hemofilili birinin kız çocuğunun yüzde elli geçirici olma ihtimali vardır. Hemofilili erkek çocuklarda ufak bir yara uzun süre kanar. Bazı küçük çocukların sünnet olduklarında kan durmadığı için kan kaybından hayatlarını kaybetmeleri bu yüzdendir. Diş çekilmesinden sonra da kanı durdurmak çok güçtür. Hafif vakalarda kanama sadece biraz uzun sürer, daha vahim durumlarda cilt altında meydana gelen kanama kas ve eklemlere dolduğundan şekil bozuklukları görülür ve hasta kötürüm olur.

Hemofilili hastalarda eklem tahribatını önlemek bugün mümkündür. İyileştiri1emez ama tedavi edilir. Normal kanın plazması ile alyuvarlar ayrılarak plazma bazı koşullar altında soğutulduğunda, hemofilili çocuklarda az bulunan ve kanın durmasını sağlayan maddeyi ihtiva eden bir tortu birikir. Bu madde hastaya enjekte edildiğinde kanama hemen durur.

Çocukları hemofilili aileler acil vakalar için buzdolabında bu maddeyi muhafaza etmeli ve gerektiğinde çocuğa iğne yapabilmelidirler. Ayrıca, içi donmayacak bir maddeyle dolu buz torbası her zaman buzdolabında bulunmalı ve yardım gelene kadar kanamayı hafifletmek ve ağrıyı geçirmek için kanayan eklem üzerine konmalıdır.

Günümüzde hemofilili hastaların baş düşmanı trafik kazalarıdır. Tedbir olarak bu hastalar yanlarında daima hemofilili: olduklarını ve kan guruplarını belirten bir kart taşımalıdırlar.