hemofili nedir 8 sınıf

Hemofili, ekip halinde tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Tedavi hastanın yakınları, hemşire, hekim, psikolog, sosyal danışman, fizyoterapi uzmanı, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı ve ortopedi uzmanından oluşan bir ekip tarafından işbirliği içerisinde yapılmalıdır.

Tadaviye başlamadan önce hastanın öyküsü alınmalı, kas iskelet sistemi, eklemler dataylı bir şekilde değerlendirilmeli, hastaya diş bakımı yapılmalıdır. Tedavinin amacı, kanamayı durdurmak, kısa sürede ve daha az ürün kullanarak daha az masrafla iyileşme sağlamak, deformite ve kalıcı sakatlık gelişmesine engel olmaktır.

Hastaya mümkün olan en kısa sürede, yapılabiliyorsa evde müdahale edilmeli, kanama bölgesine buz konularak ve bandaj yapılarak istirahate alınmalıdır. Bundan sonra kanamanın şiddetine göre plazma faktörlerini kapsayan ürünlerle replasman yapılmalıdır.

Erken dönemde uygulanacak görece düşük dozda faktörle kanamanın durması sağlanabilir. Bu yapılmadığında, daha fazla faktör kullanmak gerekecek, tedavinin süresi uzayacak ve komplikasyon görülme riski artacaktır. Ağır hemofilik çocuklar en az 6 ayda bir, erişkinler ise en geç yılda yılda bir kez hemofili deneyimi olan doktora muayene olmalıdır.

Akut kanama ataklarının tedavisi, inhibitör tedavisi ya da kendiliğinden kanama açısından riskli hastaların profilaksisi (korunması) amacıyla aşağıdaki tedaviler kullanılmaktadır:
Faktör VIII (Antihemofilik faktör) ya da faktör IX
Kriyopresipitat
Taze donmuş plazma
Domuz kaynaklı Faktör VIII
Anti-inhibitör pıhtılaşma kompleksleri (aktif protrombin kompleks konsantreleri (alpha-PCC)
Protrombin Kompleks Konsantreleri (PCC)
Rekombinan Faktör VIIa