hemofili nedir belirtileri nelerdir

Hemofili

Hemofıli kanın pıhtılaşmasının yetersiz olduğu ciddi bir doğumsal kan hastalığıdır. Bulaşıcı değildir. Herhangi bir kanser tipi değildir. Ancak nesilden nesile geçen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Kanın pıhtılaşmasının yetersiz olmasının nedeni pıhtılaşma fonksiyonu için mutlak gerekli olan faktör 8 adlı proteinin kanda eksik olmasıdır. Yani hernoflli hastası çocuklar doğumdan itibaren hayadarı boyunca kanlarında faktör 8 adlı proteinleri eksik olarak hayatlarını sürdürürler.Bu eksiklik kalıtsal yani kromozomlar yoluyla aileselolarak çocuğa geçmektedir. Faktör 8 adlı proteinin yetersizliği her hastada farklı boyutlardadır. Söz konusu protein yok denecek kadar az ise 'ağır hemofıli' denilen durum söz konusudur. Doğumsal faktör 8 proteini eksikliği 'Hemofıli A' adını alır. Do-ğumsal faktör 9 eksikliğine 'Hernofili B', faktör Ll eksikliğine de 'Hernofili c' adı verilmektedir. Hemofıli hastası normal bir kişiden daha fazla veya aşırı kanarnamaktadır. Problem kanamanın kesin olarak durması için gereken pıhtılaşmanın gecikmesidir.

Tedavi

Hemofıli hastalarında meydana gelen kanarnalar, olmayan faktörün yerine konması ile durdurulabilir. Bunun için iki çeşit faktör üretilmektedir: Plazma kaynaklı faktörler; insanlardan toplanan kanlar bir havuzda toplanır, faktörler ayrıştırılır, viral inaktivasyondan (kan içinde olabilecek virüslar temizlenir) geçer ve paketlenir. Bu ürünler her ne kadar viral inaktivasyon yöntemlerinden geçmekteyse de insandan insana bulaşabilecek bir takım virüsları taşıma riski vardır. Rekombinat DNA teknolojisi ile elde edilen faktörler; insülinin üretimi gibidir. Bir vektör kullanılarak faktör elde edilmektedir. İçinde insana ait herhangi bir madde olmadığı için hastalık bulaştırma riski yoktur