Hemofili B

Hemofili B : Faktör IX eksikliğinde görülen hemofili türüdür.X kromozomuyla resesif geçiş gösterdiği için bu da sadece erkeklerde görülen bir hemofili türüdür.

Belirti ve bulgular:
Hemofili A‘daki gibidir.

Tanı:
Aktive edilmiş protrombin,trombin(TT uzamıştır),protrombin(PT uzamıştır) ve faktör IX eksikliğinin tespit edilmesiyle konur.

Tedavi:
Taze dondurulmuş plazma ve faktör IX preparatları verilerek hastanın hayatını normal devam ettirmesi sağlanır.Hemofili yönünden dikkatli ve bilgisi olması gerekir,yanında hemofilisi olduğuna dair kartları olmalıdır.,

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI:
Otosomal ve dominant olarak geçişle hastalık meydana gelir.Kadın ve erkeklerde aynı oranda görülür.Trombasit adhesivitesi azalmıştır,faktör VIII pıhtılaşma aktivitesi ile kapiller damar-trombosit ilişkisinde rol oynayan faktör eksiktir.Pıhtılaşma zamanı normal,kanama zamanı uzamıştır.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp