Dermatitis Herpetiformis

Dermatitis herpetiformis, ürtiker ve grupe veziküller ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Hastalık kadınlara göre erkeklerde daha sıktır ve başlangıç yaşı genellikle 3040'lı yaşlardır. Bazı vakalarda intestinal çöliyak hastalık (gluten enteropatisi) ile birlikte görülür ve glutenden yoksun diyet tedavisine yanıt verir (Bölüm 15).

Patogenez

Dermatitis herpetiformis'in çöliyak hastalık ile birlikteliği patogenez için önemli bir ipucudur. Genetik eğilimi olan insanlar diyetteki glutene (buğdayda bulunan bir protein olan gliyadin kayraklı) karşı IgA antikorlar geliştirir. Bu antikorlar, epidermal bazal membranın yüzeyel dermise tutunmasını sağlayan ankoring fibrillerin bir bileşen i olan retikülin ile çapraz reaksiyon gösterir. Bunun 0nucu olarak ortaya çıkan hasar ve enflamasyon subepidermal bir kabarcık oluşumuna neden olur. Dermatitis herpetiformis ve gluten enteropatisi olan bazı hastalar glutenden yoksun diyete yanıt verir.

Morfoloji

Hastalığın erken döneminde fibrin ve nötrofiller selektif olarak dermal papillaların tepe noktalarında birikir ve küçük mikroabseler oluşturur (Şekil 2213A). Bu mikroabseler üzerindeki bazal tabaka hücrelerinde vakuolizasyon ve küçük dermoepidermal ayrışmalar meydana gelir. Zaman içinde bu ayrışmalar birleşerek gerçek bir subepidermal vezikül ortaya çıkar. Dermatitis herpetiformiste direkt immünflöresans ile seçici olarak dermal papillaların tepe noktalarında lokalize, kesintili granüler IgA birikimleri görülür.

Klinik Bulgular

Dermatitis herpetiformis'in ürtikaryen plak ve vezikülleri çok kaşıntılıdır. Lezyonlar bilateral, simetrik ve grupe olup, özellikle ekstansör yüzeyler, el bilekleri, dirsekler, sırtın üst bölümü ve kalçalan tutar