BAŞ-BOYUN BÖLGESİ FİBRÖZ DİSPLAZİLERİ

BAŞ-BOYUN BÖLGESİ FİBRÖZ DİSPLAZİLERİ

Fibröz displazi, normal medüllar kemiğin yerini alan anormal fibroosseöz dokunun yavaş ancak ilerleyici büyümesi ile karakterize benign bir hastalıktır. Bu doku, fibröz bir matriks tarafından çevrelenen disorganize kemik trabekülleri ve iğsi hücreleri içerir, kemikte şekil bozukluğu ve zayıflamaya neden olarak genişler. Üzerini örten kortikal kemik basınç nedeniyle incelebilir, fakat hastalığın ilerlemesinden direkt etkilenmez..

Hastalık, genç yaştaki insanları etkileme eğilimindedir ve vücudun tüm kemiklerinde görülebilir. Genellikle kemik matürasyonu tamamlandığında ilerlemesi durur. Ramsey ve arkadaşları, tarafından üç alt grubu tanımlanmıştır. a-Monostotik fibröz displazi (MFD), b. Poliostotik fibröz displazi (PFD), c-Albright Sendromu. Tek kemik tutulumu ile karakterize MFD, en sık rastlanan formdur ve olguların %70‘ini oluşturur. Ancak sadece %20‘si baş-boyun bölgesinde lokalizedir. Geç çocukluk evresinde belirgin olma eğilimindedir. Lezyonlar genellikle puberteden sonra geriler. Fibröz displazi iki ya da daha fazla kemikte mevcut ise PFD olarak isimlendirilir, olguların %30‘unu oluşturur ve %50-100‘ünde kraniofasiyal kemikler etkilenir. Birden fazla kemikte etkilenme olduğu için genellikle hastalığın daha erken bir döneminde tanı konabilir.

Lezyonların ilerlemesi daha çok 3. ve 4. on yılda ortaya çıkar. Monostotik formdan farklı olarak, daha sıklıkla omuz, kalça, vertebra ve kraniofasiyal iskeleti etkiler. Ciddi deformite, spontan ve tekrarlayıcı kırıklara neden olabilir. En az görülen form Albright Sendromu‘dur. PFD‘ye cilt pigmentasyonu ve endokrin bozuklukların eşlik ettiği klinik tablodur, hemen daima kadınlarda görülür. Endokrin abnormalitelerle birlikte seyrettiği için, en erken semptom veren FD grubudur. Hipertroidizm en sık görülen endokrinopatidir ve %5 oranında görülür.Tedavi cerrahidir. Prognoz çoğunlukla iyi olmasına karşın, malign transformasyon ve agressiv gelişim de tanımlanmıştır. Bu nedenle uzun süreli hasta takibi gereklidir Bu çalışmada, kliniğimizde fibröz displazi tanısı ile opere edilen olgular analiz edilerek, hastalığın karakteristikleri literatür eşliğinde tartışılmıştır.