Toksik Epidermal Nekroliz

Toksik epidermal nekroliz (TEN); hayatı tehdit eden ciddi bir hastalıktır. Mortalite oranları farklı serilerde %20 ile %70 arasında değişmektedir ve ortalama % 30'dur. TEN insidansı tahmini olarak yılda milyonda 1-1,4 vaka arasındadır. TEN etyolojisinde çoğunlukla ilaçlar karşımıza çıkmaktadır. Patogenezi net olarak bilinmemektedir. İlaçların nasıl TEN'e sebep olduğu net olarak bilinmemektedir. Bazı otörler ilaçla indüklenen patololojinin anormal ilaç metabolizmasından kaynaklanan hücre aracılı immün anormallik olduğunu bazıları ise vücut proteinlerinin ilaç alımı ile antijen özelliği kazandığı ve otoantikorların yanıt oluşturduğu tezini savunmaktadır. Hastalık bu yönleriyle alerjik veya otoimmün kökenli kabul edilmektedir. Tedavi sorumlu ilacın tesbiti ve kesilmesine ek olarak semptomatik tedaviler, topikal tedaviler ve sistemik tedaviler başlığı altında incelenebilir. Sorumlu ilacın en kısa sürede kesilmesi önerilse de kesildikten sonra dahi bazı hastalarda lezyon artışı ve yeni lezyon çıkışı olabilmektedir. Semptomatik tedavi genel olarak yanık hastalarının bakımıyla aynıdır ancak tam olarak yanık hastası olarak kabul edilmemeleri gerekir. Topikal tedavide lokal koruma ve antibakteriyel etkinlik sağlayan konservatif yaklaşım önerilmektedir. Sistemik tedavi başlığı altında üzerinde çok tartışma bulunan sistemik steroidler, intravenöz immünglobulinler ve immünmodulatör ajanlar (plazmaferez, siklofosfamid, siklosporin, anti TNF-alfa, N-asetil sistein, talidomid) bulunmaktadır. Ayrıca bu hastalarda göz komplikasyonlarının takibi ve tedavisi de önem taşımaktadır. TEN'li hastalarda mortalitenin fazla olması nedeniyle yapılacak kontrollü çalışmaların planlanması ve uygulanması zor olmaktadır. Değişik tedavi alternatifleri olmasına karşın halen standart bir tedavi protokolü bulunmamakta ve tedavilerin net etkinliği bilinmemektedir. TEN tedavisinde etkinliği bilinen en kesin tedavi; iyi yapılacak destek tedavisidir.