Sistemik Skleroz Nedir
Sistemik Skleroz Nedir :
Sistemik skleroz deri ve iç organların bağ dokusunda fibrozis, vasküler obliterasyon, ekstraselüler matriks sentezinde artış ve depolanma ile karakterize sebebi bilinmeyen kronik multisistemik bir hastalıktır. Hastalığın tipik klinik bulguları arasında en belirleyici olanı deride sertleşme, kalınlaşma ile kendini gösteren cildin fibrozisidir. Aşikar olarak ciltte kalınlaşma olduğu için skleroderma tanımı, hastalığın sistemik özelliklerine rağmen daha yaygın olarak kullanılmaktadır. Akciğer, kalp, gastrointestinal sistem ve böbrekler sıklıkla tutulan diğer organlardır
İlk kez 1754‘te Napoli‘de Curzio tarafından tanımlanmış ancak ‘‘Progresif Sistemik Skleroz‘‘ terimi ilk olarak 1945 yılında Goetz tarafından kullanılmıştır
Epidemiyoloji
SSk tüm dünyada ve tüm ırklarda görülebilir. Amerika Birlesik Devletleri‘nde yılında yapılan bir arastırmada prevelansı milyonda 242 kişi; insidansı ise milyonda 19.3 olarak rapor edilmiştir. Aynı çalısmada kadınların, erkeklere göre 4 kat daha fazla yakalanma riski taşıdığı saptanmıştır . Bu risk toplumlar arasında değişkenlik göstermektedir. Hastalığın görülme yaşı 30-50 yaş arasında değişirken, çocukluk çağında ve 80 yaşından sonra nadirde olsa rapor edilmiş vakalar bulunmaktadır
Etiyoloji
SSk‘da diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi çevresel ve genetik ajanların rol oynadıgı bilinmektedir. Fakat bu ajanların hastalıktaki etkisinin büyüklüğü ve hangi olası kombinasyonların hastalığa neden olduğu bilinmemektedir
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
