polimiyozit nedir nedenleri nelerdir
Polimiyozit Nedir? : Polimiyozit ve dermatomiyozit kasta iltihabi ve dejeneratif değişiklikler gösteren ve başlıca belirtileri kas zaafı olan hastalıklardır.Etiyoloji :Miyozitin etiyolojisi aydmlanmamıştır. İnfeksiyon yapan ajanlardan hiçbirinin sebep olduğu gösterilmemiştir. Bazı araştırıcılar kasta virusa benzer parçacıklar gördüklerini ileri sürmüşlerse de bugüne kadar ispatlanmış birşey yoktur. Bugün polimiyozitin daha çok bir immünolojik ve aşırı duyarlık hastalığı olduğu kabul ediliyor. Ma- lign proçeslerle beraber oluşun sıklığı bu görüşü desteklemektedir.
Bu birlikte oluş değişik istatiklere göre % 5-15 arasında değişmektedir. Bu ilişki hipersansitivite şeklinde açıklanıyor. Kastan başka bir dokunun hasta olmadığı durumlarda organ-spesifik bir otoim- mun hastalık, deri ve oynakların da tutulduğu hallerde ise non organ-spesifik otoimmun bir hastalık söz konusudur. İlerde sözünü edeceğimiz gibi bazı malign hadiselerin (en çok bronş kanseri) seyrindeortaya çıkan çeşitli nörolojik sendromlardan biri de proksimal yerleşimli miyopatidir. Bunun miyozitten farklı bir şey olup olmadığı tartışma konusudur (Polimiyozitler için ayrıca Kollagen Doku Hastalıklarına bakınız.
)Klinik belirtiler :Proksimal kaslardaki zaaf başlıca belirtidir. Buna sıklıkla boyun kaslarının zayıflığı ve disfaji eklenir. Fasiyal, distal ve ekstraoküler kasların tutuluşu çok nadirdir.
Kaslar ağrılı ve basmakla hassas olabilir. Fakat daha sık olarak hastanın hiç bir ağrı şikayeti yoktur. Bu nedenle özellikle kronik seyredenler kolaylıkla kas distrofi- leri ile karıştıralabilir. Bu, daha çok bir miyozite distrofi tanısı koymak şeklinde olur. Başlangıçta yakalanırsa tedavisi pekâlâ mümkün olan bir hastalığın hiç bir çaresi olmayan bir hastalıkla karıştırılması elbette önemle sakınılması gereken bir yanlışlıktır. Miyozit cilt değişiklikleri (yüzde orbita etrafında, boyun ve göğüste eritem) ile beraber olduğunda «Dermatomiyozit» adını alır. Vakaların önemli bir kısmında (yaklaşık 2/3 ünde) şu ya da bu derecede cilt belirtileri bulunur
Gözler etrafında heliotrop bir eri temle birlikte periorbital ödem karakteristiktir. Deri altında kalsifikasyon bulunabilir. Raynaud fenomeni oldukça sık görülür. Vakaların bir kısmında oynak ağrıları vardır. Polimiyozitlerin başlangıç ve seyri vakadan vakaya çok değişebilir. Akut bir gelişme gösterenlerin yanı sıra çok kronik bir ilerleyişle kas zaafının uzun yıllar içinde yerleştiği vakalar vardır. Akut vakalarda miyoglobinüri bulunabilir. Özellikle kronik vakalar kas distrofilerine çok benzer. Ancak genetik özelliğin bulunmayışı, disfaji ve boyun kaslarının ileri zaafı dikkat çekici olabilir.
Kesin ayırt edici tanı kas biyopsisi ve elektromiyogra- fi ile yapılır. Miyozitlerde kasın histolojik incelenmesi kas liflerinde nekroz ile birlikte hücre (lenfosit) infiltrasyonu, dejenerasyon ve rejenerasyon delillerini ortaya koyar (Şekil 78). Ancak hastalığın ileri devrelerinde hücre infiltrasyonu kaybolur ve histopatolojik olarak da distrofiden ayırt etmek mümkün olmaz. Elektromiyografide dist- rofilerden farklı olarak miyopatik bir patterne ek olarak fibrillasyon potansiyelleri bulunur. Hastalığın aktif olduğu bir devrede enzimler (CPK, LDH, Aldolaz, GOT vb.) çoğunlukla yüksektir. Polimiyozit bir kollajen hastalıkla assosiye olabilir (lupus eritematodes, periarteritis nodosa, romatoid artrit). Kollajen hastalıklarda fokal nodüller miyozit ya da daha yaygın kas musabiyeti görülebilir.
Bazı viralenfeksiyonların akut miyozit tabloları yaptığı gösterilmiştir. Bunlar en çok Coxsackie grubuna ait olanlardır (Bornholm hastalığı). Parazitler de nadiren kasları tutarlar. Örneğin toksoplazmosis fokal disséminé miyozit yapabilir. Kas lifinde yerleşen psödokistler açılarak nekroz ve infiltrasyona sebep olabilirler. Domuz eti yenilen ülkelerde trichinosis kasta yerleşebilir ve kasta nekroz yapar. Periorbital ödem bu hastalığın karakteristik bip belirtisidir.
Ayırıcı tanı :Yukarıda belirtildiği gibi başlıca kas distrofileri ile yapılır. Genetik özellik, çocukluk çağında başlayış distrofiyi, boyun kaslarınınzaafı ile birlikte disfaji, varsa kas ağrıları miyoziti telkin eder. Kas biyopsisi ve EMG tanı koydurur. Proksimal yerleşim gösteren diğer miyopatiler (endokrin, metabolik) ile de karışabilir. Hatta miyasteni ve miyastenik sendrom da ayırıcı tanıda söz konusu olabilir. Bunların diğer klinik, farmakolojik, elektromyografik özellikleri ayırımı mümkün kılar. Özellikle orta yaşlardan sonra ortaya çıkan bir mi- yopati ya da miyozit tablosunda malign bir hadiseyi düşünerek araştırmak yerinde olur. Proksimal yerleşimli ön boynuz hastalıkları da (Kugelberg-Welander) ayırıcı tanıda unutulmamalıdır. Polymyalgia Rheumatica kaslarda ağrılarla seyreden bir hastalıktır. Kas zaafı yoktur. Paroxysmal myoglobinüri periyodik olarak kaslarda ağrı ve güçsüzlük yapan familyal bir hastalıktır.
Tedavi :Polimiyozit tedaviye iyi cevap verebilir. Kortizon başlıca tedavi aracıdır. Yüksek dozlarla (60 mg prednison) başlayarak bunu bir süre devam ettirmek ve sonra yavaş yavaş azaltarak 10-20 mg arasında değişecek bir idame dozu ile aylarca tedaviye devam etmek uygun görülüyor. Enzim seviyesindeki düşüş tedaviye cevap hususun-da iyi bir kriter olmaktadır. Son yıllarda tedavide immunosüpressiv- ler kullanılıyor. Kortikosteroidlerle iyi sonuç alınmayan vakalarda tedaviye eklenmesi uygun olur. Bu amaçla cyclophosphamide ya da azothioprine kg. başına 1,5 - 2 mg olmak üzere kullanılır. Bu tedavi sırasında lökosit sayımı ile kemik iliği depressionu’nu kontrol etmek gerekir. Methotrexate da kullanılan droglar arasındadır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
