Timik Hipoplazi Digeorge Sendromu

Timik Hipoplazi Digeorge Sendromu :

DiGeorge sendromu, timus gelişmesinde T hücre maturasyon eksikliği olan konjenital bir defektin sonucudur. Lenf nodülleri, dalak ve periferik kanda T hücreler yoktur ve bu defekte sahip yenidoğanlar viral, fungal ve protozoal infeksiyonlara karşı ileri derecede korumasızdır. Hastalar defektif T hücre-aracılı immünite nedeniyle intraselüler bakterilere de hassastır. B hücreler ve serum immünglobulinlerin genellikle etkilenmemiştir.

Bozukluk üç ve dördüncü farengeal poşu etkileyen-timus, paratiroid glandlar ve yüz kısımlan ve aort kavsini geliştiren yapılar-bir gelişme bozukluğunun sonucudur. Böylece, timus ve T hücre defektlerine ilave olarak hipokalsemik tetaniye yol açan paratiroid gland hiperplazisi, ayrıca ilave orta hat gelişme anomalileri bulunabilir. DiGeorge sendromu vakalarının %90'ında Bölüm 7 de tartışılan kromozom 22q II 'i etkileyen bir delesyon vardır. Timus dokusu transplantasyonu bu yenidoğanların bazılarını başarıyla tedavi etmiştir. Parsiyel defektli hastalarda immünite yaşla spontan düzelebilir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp