Pigmente Villonodüler Tenosinovit Ve Tenden Kıllfmm Dev Hücreli Tümörü

Villonodüler sinovit sinovyumun yakın akraba pek çok benign neoplazisini tümünü birden kapsayan bir terimdir. Her ne kadar, daha önceleri bunların reaktif proliterasyonlar oldukları (sinovit terimi buradan gelmektedir) düşünülmüş olsa da, sitogenetik çalışmalar bunların neoplastik, klonsal proliterasyonlar olduklarını kanıtlayan tutarlı kromozomal değişiklikler göstermiştir. Klasik örnekler arasında pigmente Villonodüler sinovit (PVNS, eklem sinovy asını tutar) ve tenden kılıfının dev hücreli tümörü (DHT) sayılabilir. PVNS yaygın eklem tutulumu yaparken, DHT tenden kılıfında tek bir nodül olarak oluşur. Hem PVNS, hem de DHT cinsiyet ayrımı yapmaksızın 20'li ila 40'lı yaşlar arasındaki bireylerde gelişirler.

Morfoloji

Çıplak gözle, PVNS ve DHT kırmızı kahverengi ila turuncuları renktedirler. PVNS‘ DE eklem sinavyası kırmızı kahverengi kıvrıntılar, parmaksı çıkıntılar ve nodüllerden oluşan yamuk yumuk bir kitle halini alır . Bunun aksine, DHT iyi sınırlı ve şekillidir. Her iki lezyonda da tümör hücreleri sinovisitlere benzerler . PVNS‘ DE yüzeyde yayılarak sinovya altı bölgeyi infiltre ederler. Diğer tipik bulgular arasında Hemosiderin birikimleri, köpüksü makrofajlar, çok çekirdekli dev hücreler ve nedbeleşme alanları bulunur. PVNS genellikle mono artiküler artrit olarak başlar; vakaların %80'inde dizi, ardından da kalça ve ayak bileğini tutar.

Tümörün ilerlemesiyle eklemin hareket aralığı kısıtlanır. Agressif lezyonlar komşu kemik ve yumuşak dokuları aşındırarak ilerlerler ve diğer yumuşak doku tümörleriyle karıştırılabilirler. Bundan farklı olarak DHT, el bileği ve el parmağı ten donlarında tek, yavaş büyüyen, ağrısız kitle olarak ortaya çıkar; elin en sık görülen yumuşak doku tümörüdür. Vakaların yaklaşık % I5'inde komşu kemikte kortikal aşınma görülür. Her iki lezyon da cerrahi girişimle tedavi edilir, ancak her ikisi de ayrıı yerde tekrarlama eğilimindedir.