Oküler M. D. Nedir?
Oküler M. D. Nedir? : Burada distrofi ekstraoküler kaslardan başlar. İlk belirti genellikle bilateral ptozdur, bunu oftalmopleji izler. Daha sonra yüz, boyun ve üst ekstremite kasları tutulabilir. Orbikülaris oküli kası çok defa en zayıf kasdır. Bu özellik ve tapir dudağı şeklinin bulunmayışı ile fasiyoskapulohümeral tipten ayırt edilir. Başlangıç yaşı 20-40 arasıdır. Evvelce progresif nükleer oftalmopleji olarak bilinen ve patolojinin kraniyel nüvelerde olduğu sanılan vakaların hepsinin değilse bile önemli bir kısmının oküler myopati olduğu anlaşılmıştır. Bunu etraflı bir şekilde ve patolojik . incelemelerle Kiloh ve Nevin 1951’de ortaya koymuşlardır.
Daha da ilginç olarak bazı herediter ataksi vakalarındaki oftalmoplejinin de myopatik karakterde olduğu gösterilmiştir. Ptoz nedeni ile atrofilerin belirli olmadığı bir sırada oküler miyopati myasteniyi andırır. Fakat myastenideki klinik tablonun dalgalanması burada yoktur. Hastalık yavaş bir ilerleme gösterir ve simetriktir. Ayrıca miyastenide diplopi kural iken myopatide bu görülmez, Ptoz miyotoniyi de hatırlatır. Karakteristik miyotoni bulguları ayırt ettirir. Hastalık çoğunlukla spora- diktir. F’akat ailevi olabilir ve o zaman dominant geçer.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
