Koryokarsinom

Koryokarsinom :

Bu ileri derecede agresif tümör ya gebelikteki koryon epitelinden ya da daha seyrek olarak gonadlar ve diğer bölgedeki totipotent hücrelerden köken alır. Koryokarsinom Batı toplumlarının çoğunda nadirdir ve Birleşik Devletlerde 30.000 gebelikte 1 görülür.

Asya ve Afrika toplumlarında daha sıktır. Sıklığı 2000 gebelik tel‘e ulaşır. Risk 20 yaş altında daha yüksek iken 40 yaş üzerinde belirgin bir şekilde artmaktadır. Olguların 550'inde komplet mola hidatiformu izler; %25'i düşükten sonra, geriye kalanların çoğu ise başlangıçtan itibaren normal seyreden bir gebelikten sonra gelişir. Diğer bir deyişle, konsepsiyon ne kadar sorunlu ise gestasyonel koryokarsinomun gelişme riski de o kadar fazladır. Olguların çoğu kanlı kahverengimsi akıntı, idrar ve kanda yükselen hCG özellikle beta alt birim, uterusta moldekinin aksine belirgin büyümenin olmaması ile ortaya konur. Genelde hCG düzeyleri, moldekine göre çok daha yüksektir. Gebelik ya da düşük sonrası ortaya çıkan olgularda, ileri anne yaşı ile görülme sıklığı arasındaki pozitif ilişki, bu hastalığın kalıntı koryon epitelinden değil de, anormal oyumdan köken aldığını düşündürmektedir.

Morfoloji

Koryokarsinom genellikle uterus içinde oldukça kanamaIl, nekrotik kitleler halinde izlenir. Bazen yaygın nekroz tümörün tanınmasını güçleştirecek boyuta ulaşabilir. Gerçekten de birincil lezyon kendi kendine ortadan kalkabilir ve yalnızca metastazlarla tanıya gidilebilir. Çok erken dönemde, tümör myometriumu ve damarlara girer. mola hidatiform ve invaziv Molün aksine, koryon villusları oluşmamıştır, tümüyle anaplastik kübik sitotrofoblast ve sinsisyotrofoblastlardan oluşan epitelyal tümördür.

Tanı konulduğunda çoğu tümörde, sıklıkla akciğer (%50), vajina (%3040), beyin karaciğer ve böbreklerde kan yoluyla gelişen yaygın metastazlar vardır. Lenfatik invazyon sık değildir. Geçmişte tamamen bu tümörü ölümcül kılan, aşırı agresifliğine rağmen günümüzde kemotrapi ile dikkate değer sonuçlar elde edilmiştir. Pelvis, vajina ve akciğerlerin ötesine yayılmış tümörlerde dahi, yaklaşık %100 oranında tedavi sağlanabilir. Diğer bir ilginç konu da bu şekilde yaşatılan kişilerin sağlıklı çocuk doğurabilmeleridir. Bunun tersine, gonadlardan (over veya testis) köken alan koryokarsinomlarda kemoterapiye yanıt nispeten daha kötüdür. Prognozlar arasında bu kadar önemli farklılıkların bulunması, plasental koryokarsinomda paternal (babadan gelen) antijenlerin bulunması buna karşın gonad tümörlerinde bulunmaması ile ilişkilidir. Yabancı (paternal) antijenlere karşı gelişen materyal immun yanıt, kemoterapiye yardımcı olmaktadır.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp