Kondrosarkom

Kondrosarkomlar neoplastik kıkırdak üretme becerisine sahip çeşitli tümörleri içerir; yerine (örneğin intramedüllere karşın jukstakortikaz) ve histolojik çeşitlerine göre ayrıca sımflandınlırlar. Kondrosarkomlann sıklığı kabaca osteosarkomlann yansı kadardır; hastaların çoğu 40 yaşında ya da daha yaşlıdır, ve erkeklerde kadınlara göre iki kat daha fazla görülür.

Morfoloji

Konvansiyonel kondrosarkomlar medüller kavite içinde ortaya çıkarlar ve genişleyerek sıklıkla korteksi aşındıran ışıltılı bir kitle oluştururlar. Malig miksoid ve hiyalin kıkırdak içerirler. Miksoid kondrosarkomlarda tümör akıcı ve jelatinözdür ve kesit yüzeyinden matriks sızar. Tipik olarak benek şeklinde kalsifikasyonlar vardır ve merkezdeki nekroz kistik boşluklar yaratabilir. Komşu korteks kalınlaşmış ya da incelmiş olabilir ve tümör geniş itici kenarlarla ilik mesafesi ve çevre yumuşak doku içine büyür. Tümör derecesi sellülarite, sitolojik atipi ve mitotik aktiviteye göre belirlenir. Düşük dereceli tümörler normal kıkırdağa benzerler. Daha yüksek dereceli lezyonlar pleomorfik kondrositler ve yaygın mitotik figürler içerirler. Mültinükleer hücreler ve iki ya da üç kondrosit içeren lakünler bulunur. Konvansiyonel düşük dereceli kondrosarkomların yaklaşık % 10'unda, fibrosarkom ya da osteosarkom odakları içeren ikinci bir yüksek dereceli bileşen bulunur (dediferansiye kondrosarkom). Diğer histolojik çeşitler arasında berrak hücreli ve mezenkimal kondrosarkomlar bulunur.

Klinik Özellikler

Kondrosarkomlar sıklıkla pelvis, omuz ve kaburgalarda gelişirler; enkondromların aksine kondrosarkomlar distal ekstremiteleri nadiren tutarlar. Tipik olarak ağrılı, giderek büyüyen kitleler olarak ortaya çıkarlar. Yavaş büyüyen düşük dereceli bir tümör kortekste reaktif kalınlaşmaya neden olurken, daha agressif yüksek dereceli bir neoplazi korteksi tahrip ederek yumuşak doku kitlesi oluşturur; bu nedenle bir tümör ne kadar radyolüsen ise yüksek dereceli olma olasılığı o kadar fazladır. Tümörün biyolojik davranışı ve derecesi arasında da doğrudan ilişki vardır. Neyse ki, konvansiyonel kondrosarkomların çoğu sakin ve düşük dereceli olup S yıllık sağkalım %80 ila %90 civarındadır (derece 3 tümörlerde %43); derece tümörler nadiren metastaz yaparken, derece 3 tümörlerin %70'i yayılım gösterir. Bir diğer prognostik faktör ise büyüklüktür, 10 cm.den büyük tümörler daha küçüklere göre belirgin derecede daha agressiftirler. Kondrosarkomlar özellikle akciğer ve iskelete, hematojen metastaz yaparlar. Konvansiyonel kondrosarkomlar geniş cerrahi eksizyonla tedavi edilirler; mezenkimal ve dediferansiye çeşitlerde ise agressif klinik seyirleri nedeniyle kemoterapi eklenir.