Klinik bulgular

Klinik Bulgular

Hastaların çoğunda sinopulmoner enfeksiyonlar, alerjik ve otoimmün hastalıkların sıklığında artış saptanmıştır. Olguların %85‘inde tekrarlayan enfeksiyonlar vardır. Çoğu H. influenza ve S. pneumoniae gibi kapsüllü mikroorganizmalara bağlı hafif veya orta şiddette üst solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı yakınmalar ile karşımıza çıkmaktadır. IgA eksikliği olan olgularda bronşit, pnömoni ve bronşektazi görülebilir. Giardia lamblia‘ya bağlı kronik diyare sıklıkla gözlenir. Viral hepatit, meningoensefalit ve septisemi gibi sistemik enfeksiyonlarda gelişebilir. IgA eksikliğinde blokan IgA antikorları olmaması nedeniyle alerjik reaksiyonlar artar ve buna bağlı olarak ağır astım tablosu görülebilir. Sık tekrarlayan enfeksiyon geçiren IgA eksikliği olan hastalarda IgG alt gruplarına da bakılmalıdır. IgG alt gruplarından özellikle IgG2 eksikliğinin eşlik ettiği hastalarda enfeksiyon sıklığı ve ciddiyeti daha da belirgindir.

Ayrıca sIgA eksikliği olan olgular anti-IgA, IgG veya IgE antikorları oluşturabilirler. Bu hastalarda IgA içeren kan veya plazma transfüzyonu sonucu istenmeyen reaksiyonlar gözlenebilir. Yüksek anti-IgA düzeyi (1:1000‘den fazla) olan hastalar anaflaksi geçirebilir. Düşük anti-IgA titresi (1:256‘dan az) olan hastalarda ise döküntü ve ürtiker ortaya çıkabilir (7). Bu hastalarda salgısal IgA yokluğuna bağlı antijenin fazla miktarda emilimi, antijenle bağlanacak antikor miktarında azalma ve anti IgA antikorlarının oluşmasına bağlı reaksiyonlar meydana gelir (8). sIgA eksikliğinde serum IgA düzeyi 5 mg/dl‘nin altında bulunurken serum IgG, IgM, IgD ve IgE düzeyleri normal veya artmıştır.

sIgA eksikliği olan bazı hasta gruplarında HLA B14, DR1, DQW1, C4A2 ve C4B2 allelleri sağlıklı insanlara göre daha yüksek oranda saptanırken, bazı çalışmalar ise bu görüşü desteklememektedir

Bu hastalarda çölyak hastalığı, glomerülonefrit ve romatizmal hastalıkların görülme oranında artış saptanmıştır (10,11). sIgA eksikliği olan hastalarda insüline bağımlı diabetes mellitus, immün trombositopenik purpura (ITP), otoimmün hemolitik anemi gibi otoimmün hastalıklar normal bireylere göre daha sık görülmektedir (12,13). Ayrıca bu hastalarda retikulum hücreli sarkom, özofagus ve akciğerde skuamöz hücreli sarkom ve timoma gibi malignitelerin görülme olasılığının yüksekliğine dikkat çekilmiştir.