IgA Eksikliğinin Tedavisi

IgA Eksikliğinin Tedavisi

Yakın zamana kadar bilim adamları IgA eksiklik tedavisi için eksikliğin altında yatan nedenlerinden biri olan immün yetersizliklerden çok, hastalığın bulgularını tedavi etmeye
odaklanmıştı (tekrarlayan enfeksiyonlar). İmmünoglobulin preparatlarının, mukozal yüzeylere efektif olarak taşıyamayan monomerik IgA‘ lardan yapılmış olması nedeniyle,
immünoglobulin replasman tedavisine uygun olmayacağı düşünülüyordu (81). Son yıllarda IgA eksikliğine IgG eksikliğininde eşlik ettiği ve bunun da hastalarda enfeksiyona eğilimi
arttırdığı bilinmektedir. Bu gözlem, immünoglobulin replasman tedavisinin, IgG altgrup eksikliğinde gelişen IgA eksikliği olan hastaların tedavisinde, potansiyel uygun olabileceği
görüşünü doğurmuştur. Olası problemler anlaşıldıktan sonra kontrol altında uygulanmak koşuluyla (82).

IgA eksikliğindeki immünoglobulin replasman tedavisindeki komplikasyonlar ilk kez Stroker (83) ve Vyas (84) tarafından keşfedildi. IgA eksikliği olan kişiler, anaflaktik
reaksiyonlara neden olabilecek Anti - IgA antikorları üretebilmekteydi. Gerçekte, IgA eksikliği 25 olan hastaların en az 1/3' ünde ve kombine IgA ve IgG subklas eksikliği ve / veya ciddi IgA
eksikliği olan hastaların daha da büyük kısmında çok iyi tanımlanmaktadır (85). Bu durumlarda bulunan IgA antikorları her iki IgA subklasına veya IgA1 ve IgA 2 subklas
determinantlarına uygun olabilirler. Özellikle hamile IgA eksikliği olan kadınlarda IgA2 spesifik olanın prevalansı azdır (83). Çoğunlukla Anti-IgA antikorları IgG tipinde olsada IgM
IgD ve IgE tipinde sıklıkla Anti- IgA 'lar bulunur (85 ), herhangi bir hastada Anti- IgA 'ların kaynağı belli olmasa da, bu antikorların ekzojen immünoglobulinlerine hamilelik veya transfüzyon esnasında maruz kalınması neticesinde oluştuğu açıktır. Ayrıca, besinlerde bulunan hayvan kaynaklı IgA‘lara karşı çapraz duyarlanma neticesinde Anti - IgA antikorları oluşabilir. Anaflaktik reaksiyonlarda Anti - IgA 'nın olası rolü en açık şekilde CVID
hastalarında görülür. Bu hastalarda, IgA eksikliği olan hastalarla ortak olarak, yüksek (%20) Anti - IgA antikor düzeyleri sıktır (85, 86).

Bu hasta grubunda görülen reaksiyonların büyük çoğunluğunun, Anti - IgA antikor nedeni ile olmadığı ve hastaların Anti - IgA titresinden bağımsız olarak bu reaksiyonlardan zarar görebileceği ihtimalide kuvvetlenmiştir. IgA eksikliğinde Anti - IgA antikorları yapma kapasitesi daha yüksek ve gerçekte hastaların daha yüksek oranda (%30) Anti - IgA antikorları olduğu gösterilmiştir (85). Buna rağmen, IgA eksikliğinde IgE Anti - IgA'dan dolayı anaflaktik reaksiyon rapor
edilmemiş ve sorun, gerçek olmaktan çok potansiyel olarak kalmıştır. Herhangi bir vakada, immünoglobulin replasman tedavisi IgA eksikliği olan hastalarda büyük dikkatle ve düşük içerikli (1 mmg/dl) immünoglobulin kullanılarak verilmesi gerektiği açıktır. İlaveten, önlem olarak Anti-IgA monitorize edilmesi, sürekli bir artış durumunda tedavi kesilmelidir.İmmünoglobulin replasman tedavisi, sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu olan ve
eşlik eden IgG subklas eksiklikli ve/veya verilen antijenlere immün yanıtlı düşük IgA yetersizlikli hastalarla sınırlı tutulmalıdır.

IgA eksiklikli hastalara, ayrıca kan transfüzyonlarında anaflaktik reaksiyonlar gösterilebilir (19, 20, 84). Bu tip reaksiyonlar nadir ve genellikle Anti - IgA antikorlarının varlığıyla birliktedir. IgA eksikliği olan bütün hastalara kan ürünleri ve plazma infüzyonu çok az ml olsa bile ciddi transfüzyon reaksiyonları olabileceği uyarısı yapılmalıdır. IgA eksikliği olan hastalara herhangi bir kan ürünü verilmeden önce Anti - IgA antikoru bakılmalıdır. Eğer antikor tespit edilirse kan ürünlerinin inflüzyon öncesi serum fizyolojik ile yıkanması gerekir. Eğer Anti - IgA titreleri bilnimiyorsa yalnızca yıkanmış kan ürünleri kullanılmalıdır.