Kas Distrofileri Tedavisi

Kas Distrofileri Tedavisi : Kalıtım ile geçen, primer dejeneratif bir myopatidir. Pedigride çok defa birden fazla hasta bulunur. Hastalık doğrudan doğruya kas lifini tutmuştur. Fizyopatolojisi bilinmiyor. Bu nedenle bugün için dejeneratif sayılmaktadır. Enzimatik ya da metabolik bir defektle ilgili olması olasıdır. Son araştırmalar kas lifi membranmda defekt olduğunu gösteriyor. Kas distrofilerinin klasifikasyonu üzerinde çok tartışılan bir konudur. Bu nedenle değişik sınıflamalar yapılmıştır. Biz buraya en son ve en çok kabul gören sınıflamayı alıyoruz (Walton) :

I— Cinsiyete bağlı kromozomla geçen (X-linked)

1— Duchenne tipi

2— Becker tipi (benign)

II— Otosomal resesiv M.D.

1— Kavşak tipi

2— Çocukluk çağı M.D. (Duchenne hariç)

3— Konjenital M.D.

III— Fasioskapulohümeral M.D.

IV— Distal M.D.V— Oküler M.D.

VI— Okülofaringeal M.D.Görüldüğü gibi klasifikasyonda genetik özellikler, başlangıç yaşı, klinik tablo gibi faktörler dikkate alınmaktadır. Kas distrofilerinin klasifikasyonu çabalarının başlıca nedenlerinden biri prognoz konusunda bir görüşe sahip olabilmek, diğeri genetik tavsiyelerin esasını belirlemektir.

Müsküler distrofilerde klinik bulguların ortak özelliği yavaş ilerleyen ve proksimalleri tutan (Distal tip hariç) kas zaafı ve erimesidir. Duyu kusuru elbette yoktur. Refleks arkında bir kesinti olmadığına göre reflekslerin alınması normaldir. Ancak kasların, reflekslerin icra organı olduğu düşünülürse kaslar zayıfladıkça reflekslerin azalacağı da tabii görülür.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp