Diğer popülasyonlarda nadir olmasına rağmen, Kaposi sarkomu (KS) etkili antiretroviral tedavinin geliştirilmesinden önce, kazanılmış immün yetmezlik sendromu (AIDS) olan hastalarda oldukça sıktı; gerçekten de varlığı AIDS 'in tanı kriteri olarak kullanılırdı (Bölüm 5). Hastalığın 4 formu tanımlanmış olmasına karşın (popülasyonun demografik özellikleri ve risklerine göre), hepsi aynı viral patogeneze paylaşır (aşağıya bakınız)

• Kronik KS (klasik ya da Avrupa tipi KS olarak da adlandırılır) 1872 yılında Kaposi tarafından ilk kez tanımlanmıştır; karakteristik olarak Doğu Avrupalı (özellikle Askenazi Yalıudilerinde) ya da Akdeniz kökenli yaşlı erkeklerde görülür ve ABD de nadirdir. Kronik KS altta yatan ikinci bir malign hastalık ya da immün bozuklukla ilişkili olabilirken HIV (human immunodeficiency virus) ile ilişkili değildir. Kronik KS, genellikle alt ekstrem itelerin distal bölgelerinde kırmızı mor renkli deri plaklan ya da nodülleri şeklinde kendini gösterir; bu lezyonların çaplan ve sayılan giderek artar ve daha proksimale doğru yayılırlar. Lokal olarak inatçı olmakla birlikte, bu tümörler tipik olarak asemptomatiktirler ve deri ve subkütan yağ dokuda lokalize kalırlar.

• Lenfadenopatik KS (Afrika tipi ya da endemik KS olarak da adlandırılır) Burkitt lenfomaya benzer bir genel coğrafik dağılım gösterir ve özellikle Güney Afrikalı Bantu çocuklarında görülür; bu da HIV ile ilişkili değildir. Deri lezyonlan seyrektir ve hastalar daha çok KS tutulumuna bağlı lenfadenopatilerle gelirler; tümör nadiren viseral organlan tutar ve çok agresiftir. AIDS ilişkili KS (aşağıya bakınız) ile birlikte, KS orta Afrika'da en sık görülen tümördür (bazı ülkelerde erkeklerde görülen tüm tümörlerin %50'si).

• Transplant ilişkili KS uzun süreli immünsupresyon yapılan solid organ transplantasyonu zemininde oluşur. Nodal, mukozal ve viseral tutulum ile agresif (hatta ölümcül) olma eğilimindedir; deri lezyonlan bulunmayabilir. Organ rejeksiyonu riski göze alınıp immünsupresyon bırakılınca lezyonlar nadiren de olsa geriler.

• AIDS ilişkili (epidemik) KS ilk olarak AIDS' li hastaların üçte birinde, özellikle erkek homoseksüellerde saptanmıştır. Ancak, günümüzde uygulanan yoğun antiretroviral tedaviler ile KS sıklığı % ı in altındadır (ABD de AIDS'li hastalarda halen en sık görülen malignite olmasına karşın). AIDS ilişkili KS, hastalığın erken dönemlerinde geniş bir yayılımla lenf bezlerini ve viseral organlan tutabilir. Hastaların çoğu sonunda KS yerine araya giren fırsatçı infeksiyonlar nedeni ile kaybedilirler.

Patogenez

1994 yılında, AIDS li bir hastanın kutanöz KS lezyonunda daha önce tanımlanmamış bir herpes virüs (human herpesvirüs 8 [HHV-8] ya da KS ilişkili herpes virüsü [KSHV]) saptandı. Gerçekten de, klinik alt tipinden (yukanda tanımlandı) bağımsız olarak KS lezyonlarının %95'de daha sonra KSHV infeksiyonu gösterilmiştir. Epstein-Barr virüs gibi, KSHV de garnrna-herpes virüs alt ailesinin bir üyesidir; cinsel yolla ve net olarak anlaşılamamış diğer yollarla bulaşır. KSHV'ün KS patogenezindeki rolü bölüm 5' de, HIV enfeksiyonunun diğer belirtileri ile birlikte tartışılmıştır

Morfoloji

Yaşlı hastaların yavaş gelişen klasik KS'da (ve bazen diğer tiplerde de), üç evre tanımlanmıştır; yama, plak ve nodül, Yamalar, alt ekstremitelerin distal bölümlerinde görülen tek ya da birden fazla sayıda, pembe, kırmızı yada mor maküllerdir (Şekil 10-31 A). Mikroskopik incelemede, sadece dilate, düzensiz ve köşeleurneler yapan endotel hücreleri ile döşeli kan damarları ve arada lenfosit, plazma hücreleri ve makrofajlardan (bazen hemosiderin içeren) oluşan bir infiltrasyon görülür. Bu lezyonları granülasyon dokusundan ayırmak zordur. Zamanla, lezyonlar proksimale doğru yayılırlar ve daha büyük, yüzeyden kabarık morumsu görünümde tombul iğsi hücrelerle döşeli dilate, tırtıklı vasküler kanallar ve benzer iğsi hücrelerin perivasküler topluluklarından oluşan plaklar haline dönüşürler. Vasküler kanalların arasında, dağılmış şekilde eritrositler (sızıntılı damarlardan kaçan), hem osideri n yüklü makrofajlar, lenfositler ve plazma hücreleri vardır.

İğsi hücrelerde ve makrofajlarda kökeni belli olmayan pembe hyalen globüller bulunabilir.Sonraki evresinde, lezyonlar nodüler ve daha belirgin olarak neoplastik hale gelir. Bu lezyonlar çoğunlukla dermis ve derialtı dokulardaki tombul, prolifere olan iğsi hücrelerden oluşurlar. Bu hücreler küçük damarları ve bir sıra eritrosit içeren yarık benzeri boşlukları çevrelerler. Daha belirgin kanama, hemosiderin pigmenti, lenfositler ve seyrek makrofajlar görülür; mitotik şekiller de yuvarlak, pembe sitoplamik granüller gibi sıktır. Nodüler evre, özellikle Afrika ve AIDS ilişkili tiplerde sıklıkla nodal ve viseral tutulum ile birliktedir.

Klinik Gidiş

KS nun seyri çok değişkendir ve klinik durum ile yakından ilişkilidir. Birincil KSHV infeksiyonlarının çoğu asemptomatiktir. Klasik KS en azından başlangıçta büyük oranda vücut yüzeyi ile sınırlıdır ve genellikle cerrahi rezeksiyon yeterlidir ve mükemmel prognoz sağlar. Sınırlı bir bölgedeki birden fazla sayıda lezyon için radyoterapi kullanılabilir ve kemoterapi daha yaygın hastalık için tatminkar sonuçlar verir. Lenfadenopatik KS da kemoterapi ya da radyoterapi ile tedavi edilebilir ve sonuçlan iyidir. İmmünsupresyon ilişkili KS da, immünsupresyona son verilmesi (kemoterapi ya da radyoterapi ile birlikte) genellikle etkindir. AIDS ilişkili KS için, KS lezyonlanı hedef alan tedavi eklensin yada eklenmesin, HIV için verilen antiretroviral tedavi genellikle yardımcıdır. İnterferon-alfa ve anjiogenez inhibitörlerinin de etkin olduğu bir şekilde kanıtlanmıştır.