Gastrointestinal Kanalın Diğer Tümörleri

Gastrointestinal Stromal Tümörler Geçmişte, bu tümörler düz kas tümörleri olarak, yani bengin leiomyomlar ve malin leiomyosarkomlar olarak kabul ediliyorlardı. Günümüzde ise bunlara özgü moleküler belirleyicilerin varlığına dayanarak bu tümörler gastrointestinal stromal tümörler (GİST) olarak sınıflandırıldılar, İmmunhistokimyasal belirleyicilerin kullanılmasıyla GİSTler artık alt gruplara ayıldılar: (a) düz kas diferansiasyonu gösteren tümörler (en sık görüler tip), (b) nöral diferansiasyon gösteren tümörler (genellikle gastrointestinal otonomim sinir tümörleri olarak adlandınlırlar), (c) düz kas/sinir çift yönlü diferansiasyonu gösteren tümörler ve (d) her iki yöne de diferansiasyon göstermeyen tümörler. GİSTler midenin non epitelyal tümörlerinin büyük bir bölümünü oluştururlar, fakat ince ve kalın barsaklarda da görülürler.

Bu tümörleri patogenezini belirlemede kaydedilen ve tanı ve tedavide kullanılan önemli bir gelişme, çoğu GİSTte c-LK‘T (eD1I7) geninde somatik bir mutasyon belirlenmesidir. Bu gen bir tirizin kin az reseptörünü kodlar. Bu reseptörde görülen mutasyonlar (genelde ekon II‘ de) reseptörün bir liganda İhtiyaç duymadan sinyaller göndermesine yol açar. GİSTlerin farklı histolojik tiplerinde mutasyon sıklıklan arasında ~ark yoktur. çoğu GİST yetişkinlerde görülür. malin GlSTIerin en sık metastaz yaptığı bölgeler karaciğer, periton ve akciğerlerdir. Metastazlar primler tümörü eksizyonundan 20 yıl sonra bile ortaya çıkabilirler.

GIST teki moleküler defektin tanınıl anması sayesinde tümör hücrelerini hedefleyen spesifik ilaçların ("hedeflenmiş tedavi") geliştirilmesi mümkün olabilmiştir. tirizin kinaz inhibitörü olan ve kronik myeloid lösemili hastalara etkin bir tedavi olar kullanılan imatinib mesylate cKıT mutasyonu olan GİSTlerin tedavisinde de başanyla kullanılmaktadır. Ancak, uzun süreli tedavi sonrası bu ajana karşı rezistans gelişimi nedeniyle yeni tirizin kinaz reseptörü inhibitörleri klinik kullanım öncesi test edilmektedir.