Bazal Hücreli Karsinom

İnsanlarda en sık rastlanan tümör olan bazal hücreli karsinom, yavaş büyüyen ve ender olarak metasta: yapan bir tümördür. Açık deri rengi olan insanlarda, kronik güneş etkisine maruz kalmış bölgelerde görülür. Skuamöz hücreli karsinornda olduğu gibi, immünsüpresyon (skuamöz hücreli karsinornda olduğu gibi belirgin bir artış olmasa da) ve kalıtsal DNA onarım defektleri olanlarda bazal hücreli karsinom insidensi artar.

Patogenez


Bazal hücreli karsinom PTCH yolunun disregülasyonu ile asosiyedir. PTCH geninde kalıtsal defektler, bunun sonucu olarak ayrı birçok tümör odağında heterozigosi kaybı, familiyal bazal hücreli karsinom sendromu veya Gorlin sendromunun nedenidir. Bundan da anlaşıldığı gibi PTCH geni klasik bir tümör süpresör gen olarak işlev görür. PTCH yolu ayın zamanda embriyonik gelişim açısından da önemli olduğundan, bu kişilerde bazı gelişimsel anomaliler de görülür. Sporadik bazal hücreli karsinomların büyük bir çoğunluğunda da PTCH yolunda bazı mütasyonlar görülür. p53 mütasyonları da bu tümörlerde sıktır.

Morfoloji


Tümör hücreleri kaynaklandıkları normal epidermis bazal tabaka hücrelerine benzer. Bu tümörler epidermis bazal tabakası veya bazen kıl folikülü epitelinden kaynaklandığından, mukozal yüzeylerde görülmez. iki gelişim paterni gözlenir: ya epidermisten kayrıaklanan multifokal gelişim (yüzeyel tip) veya fibrotik veya müsinöz bir stroma içinde, hiperkromatik çekirdekli, değişen derecelerde bazofilik hücrelerin kordonlar veya adacıklar tarzında dermis derinine doğru büyüme eğilimi gösterdiği nodüler lezyonlar (Şekil 2218A). Tümör hücre adacıklarının en dış sırasında bulunan hücrelerin çekirdeklerinin uzun eksenleri birbirlerine paralel olacak şekilde dizilme eğilimi (palisadik dizilim) vardır. Tümör hücre adacıkları stomadan hafifçe ayrılır ve böylece küçük yarıklar veya "ayrışma artefaktı" olarak tanımlanan görünüm ortaya çıkar.

Klinik Bulgular

Klinik olarak bu tümörler sıklıkla belirgin, genişlemiş subepidermal damarlar (telanjiyektaziler) içeren inci tanesine benzeyen papüller şeklinde görülür . Bazı tümörler melanin pigmenti içerir ve bu nedenle melanositik nevüsler veya melanom ile benzerlik gösterebilir. İlerlemiş lezyonlar ülsere olabilir ve uzun yıllar ihmal edilmeleri sonucu, kemik ve sinüs invazyonu şeklinde yaygın lokal invazyon yapabilir. Bu tümörler genellikle tam lokal eksizyon ile tedavi edilir. Bunun yamsıra bağışıklık sistemi yamtırun tümöre yöneltilmesini amaçlayan irnmünmodülatuvar tedaviler de denenmektedir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp