Fmf Atakları Ve Tedavisi

Bu durum için net bir şey söylemek ne yazık ki mümkün olmuyor. Fmf hastalığıyla ilgili birbirinden değişik mutasyonlar olduğu için,hastalara göre klinik bulguların da gidişatı değişebiliyor.Kimi mutasyon tipleri,atakların daha sık oluşunu da belirleyebiliyor.

Ayrıca eğer hasta sağlığına dikkat etmiyorsa ve hastalanmaya yatkınsa, klinik bulgular ağır seyrediyor ve atakların sıklığı da artabiliyor. Tekrarlayan ataklar, iltihap birikmesine bağlı olarak vücutta bulunan bir tür protein olan amiloidlerin oluşmasına neden oluyor.

Bulunduğu organların fonksiyonlarını bozan amiloidler en fazla böbreklerde biriktiği için, zamanla kronik böbrek yetmezliğinin ortaya çıkması kaçınılmaz oluyor.

Eğer hastalık erken dönemde tanımlanırsa, çok büyük oranda böbrek yetmezliğinin önüne geçilmiş olunuyor. Ancak tedavi edilmeyen hastalar diyalize ihtiyaç duyabiliyor. Türkiye‘deki kronik böbrek yetmezliği yaşayan kişilerin önemli bir kısmını da tanı konmamış FMF hastaları oluşturuyor.

Tedavide amaç

Atakları engellemek

Amiloidoz gelişmesini engellemek

Atakları engellemekte başarısı kabul edilen tek ilaç kolçisin dir Kolçisinin bu etkileri ilk defa 1972 yılında keşfedildi Kolçisin, FMF e bağlı atakların sıklığını, şiddetini azaltmakta oldukça etkilidir.

Günlük dozu 1-3 mg dır Artritik ataklarda etkisi daha zayıftır Çok nadir hasta ilaca dirençli olabilir Bu durumda, özellikle ayrıca tanıda yeralan diğer hastalıklar tekrar gözden geçirilmelidir.

İlacı en ağızdan alındıktan sonra gastrointestinal sistemden emilimi kişiden kişiye değişebilir Bazı çalışmalarda, kolçisin tedavisine cevap vermeyen hastaların kanında, kolçisin düzeyinin düşük olduğu görülmüştür.

Ayrıca kandaki düzeyden ziyade lökositlerdeki düzeyin daha önemli olabileceği ifade dilmektedir.

İlaca dirençli vakalarda, IV kolçisin ve interferon alfa denenmiş ve başarılı sonuçlar bildirilmiştir Ancak denemeler kısa süreli zamanlar içindir, daha uzun çalışmalar bildirilmemiştir.

Fmf Hastalığı

FMF hastalığı (ailevi akdeniz ateşi) ailesel bir hastalık olup özellikle anadoluda yaşayan insanlarda (türkler, araplar, yahudiler) sık görülmektedir.

FMF hastalığının tanısında tipik karın ağrısı öyküsü olması, aile anamnezi olması, MEF geni denilen genin (+) olması ve kolşisin isimli bir ilaç başlandıktan sonra şikâyetlerin azalması önemlidir.

FMF ataklarında karın ağrısı , ateş, ayak bileklerinde kızarıklık ve şişlik, nefes alırken göğüste batma hissi gibi şikayetler olur. Karın ağrısı şiddetlidir (hastayı kımıldatmaz, karnına dokundurtmaz.

Öyle ki doktora gidildiğinde apandisit teşhisi rahatlıkla konur, bu yüzden bu hastaların büyük çoğunluğu apandisit ameliyatı olurlar) ve karın ağrısı olduğu dönemde kabızlık sonrasında ishal yakınması görülür.

FMF hastalığında ataklardan daha çok amiloidoz (biriken ve o organda hasar yapan bir madde) gelişmesinden ve buna bağlı böbrek yetmezliği oluşmasından korkulur.

Amiloidoza bağlı oluşan böbrek yetmezliğinde böbrekten ciddi miktarda protein kaçağı olur ve ellerde, ayaklarda şişme meydana gelebilir.

Tedavide verilen kolşisin hem atakların sıklığını ve şiddetini azaltır hem de amiloidoz gelişmesinden korur. Bu nedenle hastalar atak geçirmeseler bile kolşisin almaları önerilir.