Bruton Hastalýðý Teþhis

Bruton Hastalýðý

Kapsüllü bakteriler Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus ve pseudomonal sýk enfeksiyon nedenidir. Canlý polio aþýlarý sonrasýnda poliomyelit vakalarý vardýr. Echovirusler chronic encephalomyelitis veya meningoencephalitis neden olur. Virus neden olduðu autoimmune hastalýklar dermatomyositislike syndromes ve chronic arthritis oluþur. Hastada kronik ishal olsada genelde büyüme geriliði yoktur ama bazen dehitratasyon olabilir. Fakat bazen X-linked hypogammaglobulinemia ile beraber büyüme hormonu eksikliði vardýr ve hasta kýsa boyludur. Hastalarda tekrarlayan otit ve ÜSYE vardýr.

Genetic faktörü Btk dýr.

Bazý virüslar neden olur (human immunodeficiency virus (HIV)

X-linked lymphoproliferative syndrome (Duncan disease, Purtilo syndrome) Epstein-Barr virus tarafýndan oluþturulur.. Bu yüzden herhangi bir erkek kalýcý hypogammaglobulinemia varsa mononucleosis --X-linked lymphoproliferative hastalýk açýsýndan yakýn takip edilmelidir..

Ilaçlarýn neden olduðu hypogammaglobulinemia immunosuppressive ajanlar (örnek, corticosteroids, rituximab), epilepsy ilaçlarý (örnek, phenytoin, carbamazepine), ve antipsychotic medications (örnek, chlorpromazine).

Malignancies örnek leukemias, multiple myeloma, ve neuroblastoma hypogammaglobulinemia neden olur.

GÝS den aþýrý protein kaybý hypogammaglobulinemia neden olur ama primer antikor eksikliði birde diyareye neden olur. Bu yüzden protein-losing enteropathy bu hastalarda düþünülmelidir.

Ýntestinal lymphangiectasia gibi durumlarda neden olur. Benzer olarak chylothorax da hypogammaglobulinemia (ýgg = 179 ± 35 mg/dl) ve lymphopenia (985 ± 636 cells/µl) neden olur. Son olarak cow‘s milk allergy (inek sütü alerjisi) de hypogammaglobulinemia neden olabilir.

Serum ýgg, ýga, ýgm, ýge düþük olarak bulunur. Serum ýgg düzeyi 100 mg/dl nin altýndadýr. Difteri boðmaca vb aþýlara karþý antikor azalmýþtýr.

Hastalarýn yüksek doz IVIG (400-500 mg/kg her 3-4 haftada bir) almasý gereklidir. Bu tedavi ile hastanýn ýgg düzeyi 500 mg/dl özerinde olmasý planlanýr. Be hastayý enfeksiyondan korur. Ama ciddi enterovirüs meningoensefalitinden korumak için daha fazla dozda verilmesi gerekebilir.