Yüksek Ateş Sendromu
Yüksek Ateş Sendromu : Çocukluk çağının en sık görülen iki periyodik ateş sendromu; PFAPA ve siklik nötropenidir. Siklik nötropeni hastaları PFAPA sendromunundan öncelikle nötropenik özellikleri ile ayrılmaktadırlar. Ayrıca genelde düzensiz aralıklarla yüksek ateşe neden olan bazı durumlar olan FMF, Hiper IgD sendromu ve sistemik başlangıçlı jüvenil romatoid artrit gibi hastalıklarla da ayırıcı tanısı yapılmalıdır. PFAPA sendromunda periyodik ateşin dışında diğerlerinden farklı olarak membranöz farenjit, aftöz stomatit, servikal lenfadenopati görülmektedir. Atak sırasında nötropeni veya artmış IgD seviyesi görülmemektedir.
PFAPA sendromu ilk olarak 1989 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları çok belirgin olmamakla birlikte aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati eşliğinde ortalama 5 gün (3-6 gün) süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir. Sendroma adını veren PFAPA ‘Periodic Fever Aphthous Stomatitis Pharyngitis Adenitis‘ kelimelerinin baş harflerinden türetilmiştir. Diğer belirtiler arasında baş ağrısı, karın ağrısı, bulantı, kusma, terleme, titreme, kas ve kemik ağrıları, kranial nörit ve nadiren artralji görülebilir. Ateş ataklarının genellikle düzenli ortaya çıkması nedeniyle, çoğu zaman aile bir sonraki atağın ne zaman ortaya çıkacağını tahmin edebilir. PFAPA sendromunda her zaman ateş dışındaki diğer üç bulgu (farenjit, aftöz stomatit, servikal lenfadenopati) aynı vakada görülmemektedir. Yapılan çalışmalarda PFAPA sendromlu hastalarda aftöz stomatit oranı % 67-71 sıklıkta bildirilmektedir.
Literatürde ateş dışında en sık görülen bulgunun servikal lenfadenopati (%88) olduğu, bunu farenjit (%72) ve aftöz stomatitin (%70) izlediği bildirilmiştir. Servikal bölge dışında vücudun başka yerlerinde lenfadenopati görülmesi bu sendromun bir özelliği değildir. Aftöz ülser en çok gözden kaçan bulgudur. Minör aft karakterindedir, genellikle hafif ağrılıdır ve iz bırakmadan iyileşir. Bu hastaların laboratuar testlerinde akut faz reaktanlarının (C-reaktif protein ve eritrosit sedimentasyon hızı) arttığı gözlemlenir. Ataklar arasında ise lökosit sayıları ve sedimantasyon hızı normal seviyelere iner. PFAPA tanısının kesinleştirilmesi için benzer bulgu ve belirtilerle ortaya çıkan siklik nötropeninin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekir. PFAPA sendromununda aralıklı ateş aylarca sürebilir. Ancak çocuk büyüdükçe ataklar arasındaki süre giderek uzar. Sendrom bazı çocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.
PFAPA sendromu ilk olarak 1989 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Üst solunum yolu enfeksiyonu bulguları çok belirgin olmamakla birlikte aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati eşliğinde ortalama 5 gün (3-6 gün) süren ve 3-6 haftada bir tekrarlayan yüksek ateş (38-41 ºC) ataklarıyla karakterizedir. Sendroma adını veren PFAPA ‘Periodic Fever Aphthous Stomatitis Pharyngitis Adenitis‘ kelimelerinin baş harflerinden türetilmiştir. Diğer belirtiler arasında baş ağrısı, karın ağrısı, bulantı, kusma, terleme, titreme, kas ve kemik ağrıları, kranial nörit ve nadiren artralji görülebilir. Ateş ataklarının genellikle düzenli ortaya çıkması nedeniyle, çoğu zaman aile bir sonraki atağın ne zaman ortaya çıkacağını tahmin edebilir. PFAPA sendromunda her zaman ateş dışındaki diğer üç bulgu (farenjit, aftöz stomatit, servikal lenfadenopati) aynı vakada görülmemektedir. Yapılan çalışmalarda PFAPA sendromlu hastalarda aftöz stomatit oranı % 67-71 sıklıkta bildirilmektedir.
Literatürde ateş dışında en sık görülen bulgunun servikal lenfadenopati (%88) olduğu, bunu farenjit (%72) ve aftöz stomatitin (%70) izlediği bildirilmiştir. Servikal bölge dışında vücudun başka yerlerinde lenfadenopati görülmesi bu sendromun bir özelliği değildir. Aftöz ülser en çok gözden kaçan bulgudur. Minör aft karakterindedir, genellikle hafif ağrılıdır ve iz bırakmadan iyileşir. Bu hastaların laboratuar testlerinde akut faz reaktanlarının (C-reaktif protein ve eritrosit sedimentasyon hızı) arttığı gözlemlenir. Ataklar arasında ise lökosit sayıları ve sedimantasyon hızı normal seviyelere iner. PFAPA tanısının kesinleştirilmesi için benzer bulgu ve belirtilerle ortaya çıkan siklik nötropeninin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekir. PFAPA sendromununda aralıklı ateş aylarca sürebilir. Ancak çocuk büyüdükçe ataklar arasındaki süre giderek uzar. Sendrom bazı çocuklarda kronik olmasına rağmen genellikle 4 ile 8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
