Meme Dışı Paget Hastalığı
Vulvanın Paget hastalığı, memede izlenen gibi, temelde intraepitelyal karsinornun bir formudur. Memede izlenen Paget hastalığında altta izlenen karsinom odağından farklı olarak, vulvada olguların büyük çoğunluğunda invaziv odak görülmez. Nadiren subepitelyal ya da sub mukozal alanda deri eki kökenli, özellikle ter bezi tümörleri eşlik edebilir. Altta yatan primer tümör saptanmayan olgularda, tümör muhtemelen epidermisteki epitelyal öncül hücrelerin olağan dışı diferansiyasyonu sonucu gelişir.
Vulvar Paget hastalığı, kırmızı kabuklu plak halinde olup inflamatuar dermatoz görünümünde olabilir. Histolojik olarak epitelyum içinde tek veya gruplar halinde periodik asitSchiff (PAS) ile boyanan müsin içeren granüer veya vakuollü sitoplâzmaya sahip epiteloid hücreler izlenir. Epitelde sınırlı Paget hücreleri, invazyona neden olmadan uzun yıllar o bölgede kalabilir. Ancak bazı durumlarda, özellikle deri eki tümörünün eşlik ettiği durumlarda, Paget hücrelerinin deri eklerine yayıldığı durumlarda mahallî invazyon ve bunun sonucu 2S yıl içinde uzak metastazlar kaçınılmazdır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
