Kulak Tümörleri

Aurikulada skuamöz hücreli karsinom: Bazal hücreli karsinomun aksine heliksin arka yüzünde görülür. Yaşlı ve uzun süre güneş altında kalanlarda görülür. Ülsere, çevresinde endurasyonu olan, infiltratif bir lezyondur. Bazal hücreli karsinoma göre daha hızlı büyür; %12-18 oranında lenf nodu metastazı yapar; bu oran, kıkırdak ve peri- kondrium invazyonu varlığında daha yüksektir. Tanı, küçük lezyonlarda lezyonun eksiz- yonu ile, büyük lezyonlarda ise normal dokuyu da içerecek şekilde alman insizyonel biyopsi ile konur. Bazal hücreli karsinoma göre daha geniş emniyet marjı ile eksizyonu gerekir; boyunda lenfadenopati varlığında boyun diseksiyonu da yapılır.Dış kulak yolu ve orta kulakta epidermoid karsinom: Sıklıkla dış kulak yolunda başlayarak orta kulağa ve mastoid kemiğe yayılır. 50 yaşının üzerinde erkeklerde görülür. Kronik kulak akıntısı, travma ve kronik eksternal otitin sebep olan faktörler olduğu düşünülmektedir.

En erken semptom, kulaktan kanama veya kanlı akıntıdır. Ardından kulak ağrısı gelir ve infeksiyona veya periostun tutulmasına bağlıdır. Çınlama, kulakta dolgunluk ve basınç, işitme kaybı, baş- dönmesi ve trismus ilerleyen tümörde görülebilir. Fasiyal paralizi, tümörün siniri fallopian kanalda veya ekstratemporal kısmında tuttuğunu gösteren ciddi bir bulgudur. Labirent geç dönemde tutulur. Tanı, biyopsi ile konur. Kulaktan eksize edilen her polip veya granülasyon dokusu patolojik olarak incelen- melidir; bu sayede lezyona erken tanı koyma şansı olabilir. Tanı sonrası, lezyon bilgisayarlı tomografi veya magnetik rezonans ile incelenerek çevre dokulara yayılım araştırılır. Yaygın kemik tutulumu varlığında, ameliyat sırasında karotid arterin bağlanması gerekebileceği düşünülerek kros kompresyonlu karotid anjiyografi yapılmalıdır. Tedavisi total cerrahi eksizyondur. Kemikteki vasküler kanallara yaygın infiltrasyon nedeniyle radyoterapi etkili değildir; ek tedavi olarak postope- ratif dönemde uygulanır.Nadiren.görülen, dış kulak yolunun kıkırdak kısmına sınırlı lezyonda, kıkırdak kısmıngeniş normal doku ile eksizyonu yeterli olabilir.

Lezyon dış kulak yolu kemik kısmım tuttuğunda, tüm dış kulak yolunu, kulak zarını ve stapese kadar kemikçikleri lateral tempo- ral kemik rezeksiyonu tarzında çıkarmak gerekir; burada mastoidektomi yapılır, fasiyal sinir genikulat gangliondan pes anserinusdan sonrasına kadar ortaya konur, inkudostape- dial eklem ayrılır, temporomandibular fossa tavanı turlanır, parsiyel parotidektomi yapılır ve spesimen tüm dış kulak yolu ve timpa- nik sulkus ile birlikte çıkarılır; östaki borusu oblitere edilir, meatusta oluşan defekt primer kapatılabilir veya cilt grefti konabilir; oluşan boşluğa çevreden adele çevrilebilir. Tümör orta kulağa geçmişse, subtotal temporal kemik rezeksiyonu yapılır; burada, orta kulak yapıları, mastoid kemik, labirent, fasiyal sinir, zi- gomatik ark, parotis bezi, ramus mandibula, sigmoid sinüs ve gerektiğinde dura alınır; östaki oblitere edilir; defekt primer kapatılabileceği gibi aurikula alınmışsa myokütan flep getirilerek oluşan boşluk örtülebilir; bu flebin lokal nüksü gizleyebileceği unutulmamalıdır; aurikula korunmuşsa dış kulak yolu girişine cilt grefti tatbik edilebilir. Postoperatif radyoterapi verilir. 5 yıl yaşam şansı % 25-50 arasında değişir.

Temporal kemikte rhabdomyosar- kom: Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomudur; % 38 oranında baş-boyun bölgesinde, % 4-7 oranında da temporal kemikte görülür. Hastaların % 20'sinde tanı konulduğunda metastaz vardır. Kronik kulak akıntılı hastada dış kulak yolunda kolay kanayan polip veya infekte granülasyon dokusu saptanır. Fasiyal paralizi görülebilir. Tanı, kulaktan biyopsi ile konur. Tedavisi kemote- rapi ve radyoterapidir.

Glomus tümörü: Paraganglionik kemo- reseptör sistemden kaynaklanan histolojik olarak benign, fakat yerleşim açısından ma- lign olabilen bir tümördür. Bulbus jugulare- den orijin alanlarına glomus jugulare, pro- montoriumla ilişkili fakat hipotimpanumdan ayrı olanlarına da glomus timpcınikum adı verilir. İşitme azlığı, pulsatil tinnitus, kulakta basınç hissi, kulak kanaması, kulak ağrı ve akıntısı ve başdönmesi sık rastlanan şikayetlerdir. Fasiyal paralizi olguların % 10- 40'mda görülür. Tümör, kafa kaidesinde en düşük rezistans noktası olan nörovasküleryapılar boyunca ilerleyerek veya posterior ile orta kraniyal fossaya girerek kafa çiftlerini tutar. Olguların % 18'inde santral sinir sistemi tutulumu vardır. Muayenede, kulak zarının arkasında kırmızı-mor renkli kitle saptanır; bazen de kulaktan kanama, dış kulak yolunda kolay kanayan polipoid doku veya kulak zarının görülmesini engelleyen kitle belirlenir. Tümörün ailesel olma eğilimi vardır; olguların % 3-10'unda tümör multisentriktir; ailesel olanların multisentrik olma şansı daha yüksektir. Glomus tümörü olanların %8’inde başka organ sisteminde kanser saptanmıştır. Kadın: erkek oram 3:l’dir.

Glomus cisimciği, bulbus jugularenin tepesinde glos- sofaringeal sinirin timpanik dalının yanında bulunur; başka glomus oluşumları timpanik sinir ve vagusun auriküler dalı boyunca ve promontoriumda bulunabilir. Histolojik olarak, kapiller veya prekapiller boyutta damarlardan ve bu damar cidarını saran, büyük ve krom boyaları ile boyanmayan epiteloid hücrelerden oluşur. Glomus cisimciği ascending faringeal arterden kan alır, siniri de glossofa- ringeal sinirdir. Glomus tümörü, jugular bul- bun tepesinde, bulbus ile hipotimpanum arasında, hipotimpanumda, promontoriumda veya vagusun auriküler dalı boyunca görülür. Tümör oldukça yavaş büyür; çevre yapılara infıltre olur; jugular fossamn kemiğini, jugular bulbu, fasiyal siniri, jugular foramendeki IX, X ve XI. sinirleri, labirenti, bazen de pet- röz apeksi, V. kraniyal siniri tutar ve kafa içine girer veya nazofarenksten sarkar. Tümör jugular bulbu ve sigmoid sinüsü dıştan itebileceği gibi içine girip polip gibi internal jugular vene doğru sarkabilir. Kapsülü yoktur. Tümörü çevreleyen kemikte de tümörü beslemek için vaskülarizasyon artışı görülür. Tümör, en küçük travmada dahi çok kanar ve damarlarda kontraktil eleman olmadığı için kanama kendiliğinden durmaz, ancak birkaç dakikalık baskı ile kanama kontrol altına alınabilir.

Tanı için her zaman biyopsiye gerek yoktur; hastanın klinik ve radyolojik bulguları ile tanı konur ve müdahale edilir; tanıda şüphe varsa kanama için önlem alınarak biyopsi yapılır. Nadiren de olsa, bu tümör kate- kolamin salgılayabilir; ameliyat öncesi, idrarda ve serumda katekolaminle, onların yıkım ürünleri (vanililmandelik asit, metanefrin, normetanefrin) araştırılmalıdır; eğer tümörünsekresyon yaptığı ameliyat öncesi araştırılmamışsa anestezi indüksiyonu sırasında sorunla karşılaşılabilir. Serotonin, gastrin, kolesistokinin ve sekretin salgılayabildiği de gösterilmiştir. Timpanogramda pulsasyon alınabilir. İletim, mikst veya sensörinöral tipte işitme kaybı saptanır. Tutulan kulakta kalo- rik yanıt alınmaz. Schüller, Towne, Stenvers, transorbital ve kafa kaidesi grafileri, bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans lezyo- nun yayılımı hakkında bilgi verir.

Anjiyografide, besleyen damarlar, kolla- teraller, arteriyovenöz şantlar ve varsa birden fazla tümör kitlesi saptanabilir; venöz fazının incelemesinde lateral ve sigmoid sinüslerin, petrosal ve jugular venlerin açıklığı konusunda bilgi alınır.Tedavide radyoterapi, cerrahi, embolizas- yon ve bunların kombinasyonu kullanılır. Glomus tümörü radyoterapiye yanıt verir; fakat radyoterapi lezyonu biraz küçültür, büyümesini yavaşlatır, vaskülarizasyonunu azaltır; tümörü ortadan kaldırmaz, dolayısıyla hastayı iyileştirmez; inoperable ve cerrahi girişimi kaldıramayacak olgularda uygulanır. Ameliyat öncesi embolizasyon tümörün vas- külerizasyonunu azaltarak ameliyat esnasında kan kaybını azaltır. Ascending faringeal arter embolize edilir; embolizasyon sırasında partikül internal karotid artere kaçarsa se- rebrovasküler olay gelişebilir. İnoperable olan ve radyoterapi doz limitine erişmiş hastalarda lezyonun vaskülarizasyonunu azaltmak için tekrar tekrar embolizasyon yapılabilir. Ascending faringeal arter ligasyonu ameliyatta kan kaybını azaltır ve inoperable tümörlerde pulsatil tinnitus şikayetini hafifletir.

Cerrahi tedavi tercih edilmelidir. Küçük tümörlere transmeatal veya transmastoid yaklaşılırken, büyük tümörler için kafa kaidesi yaklaşımı gerekir. Ameliyat esnasında ciddi hemodinamik değişiklikler görülebilir; ameliyat sonrası dönemde IX, X, XI. sinirlerin kaybına bağlı olarak aspirasyon, ses kısıklığı, yutma güçlüğü, omuz düşüklüğü ve ağrısı, gastrik boşalmanın gecikmesi, konsti- pasyon, biliyer staz ve pankreatit görülebilir. XII. sinirin kaybı konuşmayı ve yutkunmayı daha da güçleştirebilir. Fasiyal parezi veya paralizi görülebilir. BOS kaçağı, menenjit, kanama, spazm veya emboliye bağlı serebro- vasküler olay ve psikolojik bozukluklarla karşılaşılabilir.Ameliyatın mortalitesi % 5 civarındadır.