Kanama Hastalıklar Özeti

• Dissemine İntravasküler Koagülasyon:

• Sepsis, masif doku hasan, tümör hücrelerinden prokoagülan maddelerin salınııru gibi uyaranlar nedeniyle koagülasyon yolağının aktivasyonu sonucu meydana gelen sendromdur. Sonuçta koagülasyon faktörleri ve trombosit ter tüketilir.

• Klinik tabloda, kanarca, damar tıkanmaları ve doku iskemisi ya da hepsi birden ön planda olabilir. Sık rastlanan tetikleyici olaylar, sepsis, ağır vuruk, bazı kanser türleri ve obstetrik komplikasyonlardır.

• İmmun Trombositopenim Purpura (ITP): trombosit antijenlerine karşı gelişen otoantikorların neden olduğu bu hastalık, ilaçlar, infeksiyonlar, lenfomalar tarafından tetiklenir, ya da idiopatiktir.

• Trombotik Trombositopenim Purpura (TIP):

• Bir metalloproteaza olan ADAMTS13'ün edinsel ya da kalıtsal eksikliğinden kaynaklanır. ADAMTS 13 normalde, çok yüksek moleküler ağırlıklı von Willebrand faktör (vWF) multimerlerinin birikimini önler. Eksikliği durumunda, anormal şekilde büyük vWF multimerleri oluşur. Bu duruma özellikle böbrek ve santral sinir sisteminde trombositlerden zengin trombüs oluşumu ile sonuçlanır

• Trombositopeni ve rnikroanjiopatik hemolitik anemi şeklinde kendini gösterir.

• Hemolitik Üremik Sendrom, klinik olarak IP‘ye benzer, fakat komplemin düzenleyici protein faktör H eksikliği nedeniyle, ya da E. coZi sucu 01S7:H7 tarafından salınan ve endotel hücrelerine zarar veren Shiga benzeri toksin nedeniyle meydana gelir.

• von Willebrand Hastalığı:

• Normalde trombositler ile subendotelyal kollajen arasında köprü molekülü olarak rol oynayan vWF'de oluşan mutasyonlar sonucu meydana gelen otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.

• Trombositopeniyi taklit eden ve tipik olarak hafif-orta dereceli bir kanama hastalığıdır.

• Hemofili A, koagülasyon faktörü VIII‘E oluşan mutasyonlar sonucu meydana gelen X'e bağlı geçişli bir hasta1ıktır. Etkilenen erkeklerde tipik olarak yumuşak doku ve eklemlerde şiddetli kanamalar ve uzarmış parsiyel tromboplastin zamanı (PTI) ile kendini gösterir.

• Hemofili B, koagülasyon faktörü IX'daki mutasyonlar sonucu meydana gelen X'e bağlı geçişli bir hastalıktır ve klinik olarak Hemofili Ay‘a benzerlik gösterir.